Деформация большеберцовой кости вследствие болезни Паджета

57-летний мужчина обратился за помощью по поводу длительно существующей, болезненной деформации правой большеберцовой кости. При опросе удалось узнать, что правая нога постепенно увеличивалась в объеме начиная с позднего подросткового возраста, а так же, что в четвертой декаде жизни произошло 3 низкоэнергетических перелома. 15 лет назад принимал кальцитонин курсом в течении 6 месяцев, без терапевтического эффекта. Осмотр выявил выступающую саблевидно-деформированную большеберцовую кость и варикозно-расширенные подкожные вены, в следствии хронической венозной недостаточности (Ил. А). Рентгенологически выявлено истончение коркового слоя, расширение коркового слоя и искривление большеберцовой кости (ил. B — прямая проекция, ил. С — боковая).
Интересный случай: Деформация большеберцовой кости вследствие болезни Паджета

Уровни маркеров костного метаболизма были повышены, в т. ч. уровень щелочной фосфатазы составлял 345 ед/л (норма 45-129), N-терминальный пропептид проколлагена I типа (P1NP) — 506,3 ng/ml (норма <36,4), уровень β-изомера C-теломера коллагена I типа (β-CTX) — 1,38 ng/ml (норма <0,30). Эти результаты указывают на клинические проявления длительного течения болезни Паджета с ранним началом. Золедронат в разовой дозировке 5 мг благодаря повышению метаболической активности в зонах с повышенной нагрузкой. Почти полная нормализация показателей щелочной фосфатазы (69 единиц/л), уровеня P1NP (40,6 ng/ml), уровеня β-CTX (0,34 ng/ml) была достигнута через год с симптоматическим улучшением.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1403255

Перевод: Алина Рожкова

0 комментариев

Оставить комментарий