69-летняя женщина поступила в Stanford University School of Medicine (США) с некрозом пальцев, который развился за 2 месяца.
Анамнез: Годом ранее у неё был приступ синдрома Шегрена и болезненный феномен Рейно. Нифедипин и нитроглицерин местно не помогли уменьшить симптомы. Пациентка не курила. Её семейный анамнез выделялся макроглобулинемией Вальденстрёма (одна из форм злокачественных моноклональных гаммапатий, сопровождающаяся секрецией злокачественными плазматическими клетками высокомолекулярного и очень вязкого белка, одного из типа IgM — клин проявление: увеличение вязкости крови, склонность к тромбообразованию). Лабораторные исследования оказались положительными на криоглобулин, белковый электрофорез плазмы с использованием иммунофиксации выявил резкое повышение IgM в количестве 345 мг на децилитр с уменьшением лёгких каппа-цепей. Анализы на гепатит С, свёрнываемость крови и количество лимфоцитов были нормальными. Пациентке поставили диагноз криоглобулинемии с IgM моноклональной гаммапатией неизвестного происхождения. Для лечения криоглобулинемии были проведены 2 курса химиотерапии дексометазоном, циклофосфамидом и ритуксимабом в течение 2 недель. После 1 месяца без клинического улучшения была выполнена видеоторакоскопическая симпатэктомия (наложение клипс на ганглии симпатического неврного столба) для улучшения кровоснабжения. После симпатэктомии рука пациентки стала тёплой и влажной. Через год после поступления криоглобулины не определялись, пальцы пациентки постепенно вылечились, и не было проведено никаких ампутаций.

Перевод: Наташа Асинова

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1309192