Женщина, 38 лет, в анамнезе: в течение 2 лет бессимптомная, распространённая сыпь. При осмотре выявлены множественные телеангиэктазии, бледнеющие при надавливании, в области туловища (рисунки А и В), на руках и ногах. Не было вовлечения в патологический процесс ногтей или слизистых. Многочисленные исследования, включая скрининг на аутоиммунные заболевания, КТ органов грудной клетки и брюшной полости, УЗИ вен и ангиографию сосудов нижних конечностей, были в норме. При гистологическом исследовании биоптатов брюшной стенки выявлены дилатация сосудов в верхней части дермы с периваскулярной гиалинизацией (выделены при окрашивании по Шиффу и на коллаген IV, рисунок С), нормальное количество тучных клеток и отсутствие признаков отложения амилоида. На основании этих данных был поставлен диагноз кожной коллагенозной васкулопатии. Это заболевание является микроангиопатией, которая, как считается, вызвана генетическим дефектом синтеза коллагена в микроциркуляторном русле кожи. Клинически это заболевание неотличимо от генерализованной идиопатической телеангиэктазии, но при гистологическом исследовании выявляется характерное утолщение стенок капилляров. Учитывая
Читать дальше →