В ревматологическую клинику обратился мужчина 19 лет с 3-летним анамнезом феномена Рейно и 1-летним анамнезом утомляемости, сыпи на лице и руках, болей в суставах пальцев. При физикальном осмотре на пястно-фаланговых и межфаланговых суставах обнаружены эритематозные бляшки без сопутствующего синовита. На ногтевых ложах наблюдалась околоногтевая эритема, гипертрофия кутикулы (также известная как «рваная кутикула») и заметные расширенные капиллярные петли (панель А). Эритема также присутствовала на линии роста волос пациента, носогубных складках и периорбитальной области. Результаты испытаний на прочность были нормальными. Была проведена капилляроскопия ногтевого ложа. Капилляроскопия ногтевого ложа — это прикроватная оценка микроциркуляции ногтевого ложа, выполняемая с использованием ручного офтальмоскопа, дерматоскопа, широкоугольного микроскопа или видеокапилляроскопического зонда. У этого пациента видеокапилляроскопия ногтевого ложа выявила гигантские капилляры ногтевого ложа с апикальным диаметром более 50 мкм (эталонное значение <15) (панель B), разветвленные и кустистые неоваскуляризированные капиллярные петли (панель C) и заметно сниженную плотность капилляров; для сравнения, панель D показывает нормальные результаты капилляроскопии ногтевого ложа. Результаты исследования ногтевого ложа пациента в сочетании с его симптомами наводили на мысль о ревматическом заболевании. После серологического исследования и биопсии кожи был поставлен диагноз клинически амиопатического дерматомиозита, а симптомы пациента уменьшились после начала иммуносупрессивной терапии.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2213508
Перевод: Казибекова М.Н.