Пациентка 46 лет, в июне 2013 г была направлена в поликлиническое отделение St Antonius Hospital, Nieuwegein (Нидерланды), в связи с частыми синкопальными приступами, очаговой алопецией и изъязвлением трофического характера на волосистой части головы (изображение А).

→

Мальчик 3 лет, в июле 2013 г поступил в дерматологическое отделение Our Lady's Children's Hospital (Ирландия) в связи с тяжелым течением распространенной формы контагиозного моллюска*. К моменту поступления заболевание продолжалось уже 4 недели, положительного эффекта от проводившегося лечения топическими формами кантаридина (препарат с местным раздражающим и кератолитическим действием) и имиквимода (иммунномодулятор) получено не было.
В анамнезе – атопический дерматит средней степени тяжести, пищевая аллергия на белки коровьего молока и куриные яйца. В семейном анамнезе данных за иммунодефициты не выявлено.
При осмотре, на кожных покровах туловища, области гениталий, ушных раковин и век определялись распространенные высыпания, типичные для контагиозного моллюска (изображения А и В). Затылочные и поднижнечелюстные лимфоузлы были увеличены.

→

Пациентка 15 лет, поступила в Prince of Wales Hospital, Chinese University of Hong Kong, для обследования в связи с задержкой роста: рост составлял 142 см (на 3 см ниже 33-ей перцентили), вес – 41,8 кг (около 50-й перцентили).
При осмотре отмечалась округлая форма лица; в области лба, запястий и коленных суставов пальпировались отдельные подкожные узелки. При рентгенологическом обследовании выявлены признаки гипоплазии IV и V пястных костей обеих кистей (изображение).

→

Пациентка 76 лет, в феврале 2014 г поступила в отделение офтальмологии Teaching Hospital of Rabat (Марокко) в связи с развитием одностороннего экзофтальма с острым болевым синдромом.
Пятью днями ранее, по поводу катаракты правого глаза пациентка обращалась к местному хилеру, который выполнил ей реклинацию хрусталика традиционным методом. На следующий день после манипуляции пациентка появление покраснения и болезненности в области правого глаза, а также снижение зрения справа.
При обследовании, острота зрения правого глаза была снижена до уровня светового восприятия, с той же стороны отмечался экзофтальм, офтальмоплегия, повышение внутриглазного давления до 45 мм Hg (норма 10-20 мм Hg), отек век, инъекция конъюнктивы, тотальный хемоз, обильное гнойное отделяемое, а также гипопион зеленоватого цвета, характерный для псевдомонадной инфекции (изображения А и В).

→

Пациент 48 лет, был направлен в кардиохирургическое отделение Civic Hospital (Италия) с жалобами на одышку и объективными признаками дисфункции правого желудочка.
В анамнезе у пациента были указания на перенесенный в детстве туберкулез. При рентгенографии грудной клетки определялось кальцифицированное кольцо, окружающее основание сердца. При трансторакальной ЭхоКГ наблюдались признаки тампонады сердца.
Пациенту была выполнена компьютерная томография высокого разрешения, при которой установлено наличие кольцевой кальцификации, которая сдавливала основание сердца на уровне впадения нижней полой вены (изображения А и В – КТ с трехмерной реконструкцией), картина, подобная эмблеме “el corazon espinado” (священное сердце, окруженное терновым венцом)*. Пациент направлен на выполнение перикардэктомии.

→

Пациент 16 лет, был доставлен в приемное отделение Kaohsiung Medical University Hospital (Тайвань) после падения с мотоцикла. В анамнезе данных о каких-либо сопутствующих заболеваниях не было.
При осмотре отмечалась правосторонняя гемиплегия, выслушивался громкий систолический шум. При МРТ головного мозга обнаружены признаки ишемического инсульта в бассейне левой средней мозговой артерии (изображение А – область гиперинтенсивного сигнала в левом полушарии на диффузно-взвешенном изображении). При ЭхоКГ определялась картина «молотящей» передней створки митрального клапана* с вегетациями на ней (изображение В, длинная стрелка) и признаками митральной регургитации тяжелой степени, что свидетельствовало о разрыве сухожильной хорды на фоне инфекционного эндокардита. Кроме того, на передней створке митрального клапана наблюдалось округлое кистозное образование диаметром 1 см (изображение В, короткая стрелка). В посевах крови получен рост Streptococcus viridans.

→

Пациент 62 лет, обратился в поликлиническое отделение Innsbruck Medical University (Австрия) с жалобами на наличие высыпаний в периорбитальных областях с обеих сторон. Семью месяцами ранее, после минимальной травматизации, на верхних и нижних веках обоих глаз отметил появление пурпуро-подобных высыпаний. Данные изменения сохранялись на протяжении последующих месяцев без какой-либо положительной динамики. Также, пациент отмечал повышенную утомляемость в течение последних 6 месяцев.
При осмотре, на кожных покровах обеих периорбитальных областей определялись высыпания по типу пурпуры между восковидными папулами с гладкой поверхностью (изображение А).

→

Пациентка 20 лет, направлена в SDM College of Dental Sciences and Hospital (Индия) с жалобами на «отечность» десен, которые беспокоили ее на протяжении 1 месяца.
С возраста 1 года страдала эпилепсией, в связи с чем на постоянной основе принимала фенитоин. С рождения у пациентки имелись многочисленные невусы на правой стороне лица.
При осмотре ротовой полости (изображение А) отмечалось увеличение десен с обеих сторон, кроме того, на слизистой правой половины ротовой полости присутствовали невусы, сходные с таковыми на коже лица.

→

Мальчик 10 лет, рост 144 см, поступил в октябре 2012 г в отделение опухолей костно-мышечной системы Центральной Национальной Онкологической Больницы Японии с жалобами на постоянные боли в области ягодиц, которые беспокоили его на протяжении 2 месяцев. Из-за болей хромал при ходьбе, но нарушений со стороны мочевого пузыря или недержания стула не отмечалось.
При рентгенографии, КТ и МРТ было установлено наличие в крестцовом отделе позвоночника крупного остеолитического очага. По результатам биопсии из очага был установлен диагноз остеобластокластомы (гигантоклеточной опухоли костей). Учитывая риск массивного кровотечения и формирования стойкого неврологического дефицита при проведении хирургического вмешательства в той зоне, опухоль на тот момент была признана нерезектабельной. Для уменьшения размеров опухоли было предложено использовать деносумаб* – эффективный ингибитор остеокластических процессов. От пациента, его родителей и наблюдательного совета было получено информированное согласие на проведение лечения этим препаратом «вне инструкции» (в рамках так называемого «off-label» использования**).
→

Пациент 61 года, длительное время получавший лечение преднизолоном в связи с рефрактерным течением идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, был госпитализирован в терапевтическое отделение Ospedale di Circolo (Италия) в связи с резким падением уровня тромбоцитов (до 6,0*10^9/л), что потребовало увеличить дозу преднизолона.
Семью годами ранее пациент перенес спленэктомию. Каких-либо других препаратов, помимо глюкокортикоидов, постоянно не получал. Признаков псевдотромбоцитопении, туберкулеза, лимфопролиферативных или онкологических заболеваний не отмечалось. Результаты серологических исследований на ВИЧ, вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирус, антинуклеарные антитела и волчаночный антикоагулянт были отрицательными; в посевах стула на Helicobacter pylori роста не отмечалось.
Спустя 24 часа после поступления на кожных покровах левой половины туловища, левого верхней конечности и левой кисти отмечено появление болезненных везикулярных высыпаний темного цвета, распределявшихся в пределах дерматомов отдельных нервных ветвей (изображения). Такая картина характерна для геморрагической формы опоясывающего герпеса.

→

Пациентка 69 лет с острым инфарктом миокарда в анамнезе, обратилась в Carle Clinic (США) с жалобами на интерметтирующие боли в грудной клетке, одышку и усиленное потоотделение, которые беспокоили ее более 24 часов.
На ЭКГ, снятой при поступлении, отмечалась синусовая тахикардия, но признаков ишемии не было. Результаты анализов на биомаркеры некроза миокарда были отрицательными.
При рентгенографии грудной клетки (изображение А) и трансторакальной ЭхоКГ наблюдались признаки, патогномоничные для острого расслоения проксимального отдела аорты (изображение В, видео – при ЭхоКГ, несколько дистальнее аортального клапана определяются подвижные лоскуты интимы, исходящие из района синусов Вальсальвы; «left ventricle» – левый желудочек, «aortic valve» – аортальный клапан, «intimal flap» – лоскуты интимы).

→

Пациентка 71 года, без серьезных хронических заболеваний в анамнезе, в августе 2013 г была направлена в терапевтическое отделение Vall dґHebron University Hospital (Испания) с жалобами на боли в суставах, которые беспокоили ее на протяжении 1 месяца. Также у нее наблюдалось развитие уплотнения кожи и мягких тканей – данные изменения сначала возникли на нижних конечностях, а затем распространились на туловище и верхние конечности; наиболее выражены они были в дистальных отделах конечностей.
При осмотре отмечалась легкая эритема и отечность нижних конечностей, уплотнение кожи и подкожных слоев на нижних и верхних конечностях, поясничной области и в районе молочных желез. На обоих предплечьях отмечался симптом «желобков» – линейные «вдавления» кожи по ходу поверхностных вен, которые становились более заметными на приподнятой конечности (изображение, стрелками).


В анализах крови отмечалась эозинофилия с абсолютным содержанием эозинофилов до 5,2*10^9/л (норма < 0,7*10^9/л). Выполнена биопсия кожи и скелетных мышц – при гистологическом исследовании определялась макрофагальная, с небольшим количеством эозинофилов, инфильтрация фасций, воспалительные изменения перимизия и выраженная эозинофильная инфильтрация вокруг кровеносных сосудов. Данная картина свидетельствовала об эозинофильном фасциите.
Пациентке проводилась терапия преднизолоном перорально с начальной дозой 1 мг/кг массы тела/сутки, а затем постепенным снижением на 10 мг в течение каждых 2 недель до достижения поддерживающей дозы в 10 мг/сутки. Через 3 месяца после начала лечения глюкокортикоидами в качестве препарата второй линии был назначен метотрексат, на фоне приема которого стало отмечаться быстрое снижение уровня эозинофилов в крови и разрешение изменений кожи. Однако сохранялись, с небольшой положительной динамикой, явления уплотнения подкожных слоев. Со стороны этих изменений явные улучшения стали отмечаться только на 10-й месяц от начала заболевания, в первую очередь в области верхних конечностей (которые была вовлечены в процесс последними). Пациентка продолжала получать метотрексат и глюкокортикоиды.
Эозинофильный фасциит является относительно редким склеродермоподобным заболеванием, впервые описанным Shulman в 1974 г. Для него типично→