Пациентка 52 лет, направлена в кардиологическое отделение University Hospital Zurich (Германия) для обследования в связи с выявлением нового систолического шума в проекции аортального клапана. Также, пациентка жаловалась на появление при физической нагрузке болей в грудной клетке, иррадиирущих в левое плечо.
При трансторакальной ЭхоКГ основные функциональные показатели левого желудочка были в пределах нормы, отмечались патологические изменения со стороны аортального клапана – он был двустворчатым, с признаками сращения створок, площадь просвета аортального отверстия была резко снижена и составляла 0,8 см2, среднее значение градиента давления – 59 мм Hg, пиковое значение градиента давления – 90 мм Hg, определялась незначительная регургитация; восходящий отдел аорты на протяжении начальных 35 мм был без патологических изменений. При коронароангиографии признаков поражения коронарных сосудов не выявлено.
Для дальнейшего исследования состояния аортального клапана была применена трехмерная фазово-контрастная МРТ (так называемая 4D-потоковая МРТ). Анализ кровотока подтвердил наличие резкого стеноза аортального клапана (см изображения, видео), с необычной «циклоноподобной» картиной турбулентных потоков в восходящем отделе аорты (см изображения, видео).→

Он медленно встаёт с постели. Тяжело опираясь на палку, подходит к окну, усаживается… Здесь его наблюдаетльный пункт, его рабочее место. Открыв окно, он здоровается с соседями, спешащими на работу, по делам. Только он никуда не спешит. Некуда ему спешить. Ему нет и тридцати, а он уже много лет инвалид, с трудом обслуживает себя. А ведь когда-то, совсем недавно, был здоров, полон сил. Казалось, это будет продолжаться бесконечно. Но онажды, в тот страшный день, всё оборвалось, кончилось, рассеялось как туман. Так думает он, так думают его близкие. У врачей иная точка зрения…
Он успешно учился в школе. Любимыми предметами были математика, физика, а сокровенной мечтой — подняться в небо, летать. Много лет выписывал он авиационный журнал, с увлечением строил модели самолётов, зачитывался романами из жизни лётчиков, и когда его спрашивали о любимом писателе, ответ был — Антуан де Сент-Экзюпери. И вот окончена десятилетка, пришла пора определяться. Решение было твёрдым — военное училище.
После выпускного вечера всем классом гуляли по городу, прощались с ним. А на следующий день несколько юношей решили собраться у одного из приятелей. Эта встреча продолжалась до позднего вечера. Было много выпито, показалось, что не хватило спиртного, пошли в другой дом и там снова пили. С какого-то момента он не помнит, где был и что пил…

Ранним утром дежурному врачу скорой помощи поступил тревожный сигнал. Мать взволнованно сообщила, что никак не может разбудить своего сына. В тяжёлом состоянии, без сознания, юноша был доставлен в центральную районную больницу. При срочном обследовании выяснилось, что у него тяжёлое нарушение функций почек и печени вследствие острого отравления алкоголем. Состояние расценили как угрожающее. Сан-авиацией был доставлен в реанимационный центр.
По записи дежурного врача приёмного покоя, «состояние крайне тяжёлое». Больного переводят на ИВЛ.
15 час 30 мин — больной доставлен в восстановительную палату.
16 час 30 мин — продолжается интенсивная терапия.
17 час 30 мин — закончено биохимическое исследование крови. Подтверждается тяжёлое поражение печени и почек.
18 час 30 мин — признаков сознания нет, собственное дыхание отсутствует. Решено произвести операцию по замещению крови.
22 часа — операция почти закончена, показатели жизнедеятельности больного неплохие, но вдруг тишину нарушает резкий звуковой сигнал следящей системы: возникло самое тяжёлое осложнение — остановка сердца! Проводится закрытый массаж сердца, внутрисердечное введение лекарственных средств. Больной возвращается к жизни. Надолго ли?
За первым днём последовало ещё восемь таких же напряжённых и тяжёлых дней. Только на девятые сутки больной пришёл в сознание, у него появилось собственное дыхание, но функция почек не восстановилась. Принято было решение отправить больного в Москву на гемодиализ.
Пройдёт ещё три месяца, прежде чем юноша вернётся домой, но вернётся другим человеком. →

46-летний мужчина пришел на осмотр с жалобами на потерю слуха и заложенность в левом ухе. Считал себя больным несколько дней. Других неврологических симптомов у данного пациента не было. При отоскопии выявлено кровоизлияние в среднее ухо. К тому же, за ушной раковиной наблюдалась подкожная гематома (слайд А). Пациент отрицал какие либо травмы головы, но отметил, что имел случай частичной потери сознания после употребления алкоголя 5 дней назад на праздновании Нового Года. При КТ выявлена острая эпидуральная гематома (слайд В) в сочетании с трещиной левой височной кости (выделение стрелками, слайд С). Пациент направлен в неврологическое отделение для обследования, где было установлено, что вмешательства не требуется. За несколько последующих недель состояние пациента улучшилось, за исключением легкой нейросенсорной(=перцептивной) потери слуха слева, выявленной при аудиометрии. Симптом Беттла — кровоподтек в области сосцевидного отростка — указывает на травму головы, из-за которой и возникла трещина височной кости. Этот симптом является признаком того, что пациент перенес сильный удар головы, даже если это не удалось выявить при сборе анамнеза.→

Осмотр 48-летнего мужчины с патологическими движениями левой руки. 4 месяца назад он был госпитализирован по причине левосторонней гемиплегии, вызванной кровоизлиянием в правую внутреннюю капсулу и таламус. С того времени отмечались постоянные спазмы в левой руке, иногда прерываясь непроизвольным тремором конечности. При физикальном обследовании выявлены живые рефлексы, повышенный тонус мышц (скованность) и выраженный клонус, вызванные резкой гиперэкстензией кисти.
Клонус, чаще встречающиеся в коленной чашечке и лодыжке, это классический симптом повышенного тонуса мышц, вызванной поражением верхних двигательных нейронов. Клонус кисти, как мы наблюдаем у данного пациента, встречается реже и может быть неверно интерпретирован и диагностирован.
Клонус кисти был подробно описан в лекциях французского невролога Жана-Мартина Шарко, опубликованных в 1883 и получил название" спровоцированного тремора". Шарко писал :" Такие пациенты при поднятии парализованной руки испытывают такой же тремор, который бывает в нижней конечности при аналогичных обстоятельствах.→

Разбор клинического случая 67-летнего мужчины, обратившегося к участковому терапевту с жалобами на дискомфорт в области живота справа, периодическую диарею и эпизоды приливов каждые 2-3дня. Прием алкоголя или других веществ, которые могли бы вызвать приливы, пациент отрицал.
Представлены снимки, сделанные до и после возникновения симптомов( слайды А и В соответственно). ПриУЗИ печени были обнаружены два патологических очага. При КТ обследовании в толстом кишечнике были обнаружены очаг печеночной ткани и опухолевидное образование. Была выполнена биопсия печени под контролем УЗИ. По результатам гистологического исследования биоптатов- высокодифференциированная нейроэндокринная опухоль. Отмечался повышенный уровень хромогранина А, 765 нг/мл( при норме 19.4-98.1), а при исследовании суточной порции мочи выявлен значительно поввышенный уровень 5-индолуксусной кислоты 1524μmol( 2.5-50.0 норма). Сцинтиография, выполненная с использованием индолмеченного радионуклида-111in -пентетреотид- выявила метастазы печени и осевого скелета( слайд С). Пациенту был назначен октреотид, вследсвие чего отмечалось прекращение диареи и уменьшение частоты приливов. Однако, при КТ сканировании, выполненном после 2-летнего периода лечения, выявлено увеличение метастазов в печени и костях, после чего препарат был заменен на эверолимус→

Выраженная гиперемия левой половины лица развилась у 48-летнего мужчины после перенесенной лапараскопической холецистэктомии и удаления некротизированного участка поджелудочной железы. операция проводилась под общим обезболиванием, в яремную вену под контролем УЗИ был установлен центральный катетер без применения местной анестезии. Появление гиперемии было замечено через 4 часа после катетеризации. Исследований подтверждающих синдром Бернара-Горнера не проводилось. Ультразвуковое исследование показало, что гиперемия возникла в результате нарушения венозного оттока, вызванного тромбом, образовавшимся вокруг недавно установленного катетера. После удаления центрального доступа гиперемия исчезла.→

Клинический разбор случая здоровой 5-летней пациентки, имеющей сухие, округлые эритемато-сквамозные очаги на коже лица. Каждый очаг с четкими границами, приподнятым краем и меньшей интенсивности окраски в центре. Такие же очаги девочка имеет на мочке левого уха и правой руке. У ее матери и сестры -подобные очаги поражения на коже рук и шеи. При микроскопическом исследовании соскобов с очагов на лице и рук, обнаружены множественные разделенные гиалином гифы, при исследовании методом полимеразной цепной реакции (ПЦР)- положительный результат на трихофитон Arthroderma benhamiae. Опоясывающий лишай (дерматофития) лица и туловища изначально были пролечены Тербинафин (местно) и циклопирокса оламин, хотя пришлось добавить к назначенной терапии Тербинафин перорально при увеличении воспаления. На фоне проведенного лечения Тербинафин перорально в течение 14 дней, очаги полностью разрешились.


www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1311831

Перевод: Ekaterina Savelyeva

Пациент 31 года, курящий, с сахарным диабетом в анамнезе, поступил в приемное отделение Медицинского центра имени Альберта Эйнштейна (США, Филадельфия) с жалобами на приступообразные боли в грудной клетке, возникающие при физической нагрузке, которые беспокоили его на протяжении последних 4-х дней. На электрокардиограмме, снятой при поступлении (изображение А), определялась инверсия зубцов Т в передних отведениях (V1-4, aVR) и двухфазный зубец Т в латеральных отведениях (V5-6). Данные изменения считаются одним из признаков синдрома Велленса, который свидетельствует о критическом стенозе левой передней нисходящей коронарной артерии (высокочастотные осцилляции в отведении V1 – артефакт, не связанный с синдромом Велленса). Уровень тропонина Т при поступлении составлял 0,07 нг/мл (референсные значения нормы 0-0,03 нг/мл), затем, через 6 часов после поступления, повысился до 0,58 нг/мл, а через 12 часов после поступления, перед проведением эндоваскулярного вмешательства, уровень тропонина Т составлял уже 0,79 нг/мл. При коронарографии, проведенной через 12 часов после поступления, определялся стеноз средней части левой передней нисходящей артерии до 95% (изображение В)→

Здоровый годовалый ребенок бы доставлен родителями в приемное отделение. На фоне полного благополучия они обнаружили внезапное появление округлого образования в обоих глазах. Других очевидных нарушений визуально выявлено не было. При осмотре обнаружено смещение хрусталиков в переднюю камеру глаза, во время проведения ультразвукового исследования произошо спонтанное погружение хрусталиков в стекловидное тело, без медикаментозного расширения зрачка. Миграция хрусталиков могла произойти благодаря сжимающему действию век и давлению зонда УЗИ-аппарата. результаты физического обследования оказались в норме: прозрачность роговицы без изменений, диаметр роговичной крышки – 13 мм (в норме от 11 до 12), ВГД – 14 мм. рт. ст. с обеих сторон, однако дислоцированные хрусталики расположен на глазном дне.→

Эти два фильма были представлены в сентябре 1910 Arthur Van Gehuchten (1861-1914) во время лекции по миопатиям. В первом случае у мальчика (Рисунок A, видео 1) заметно увеличены (псевдогипертрофия) икроножные мышцы, эта особенность наводит на предположение о мышечной дистрофии Дюшенна. Утиная походка появляется вследствие слабости мышц пояса нижних конечностей. Ретракция Ахиллова сухожилия является причиной ходьбы на носочках. Второй мальчик (Рисунок В, видео 2) поднимается из горизонтального положения поэтапно, используя руки и опираясь на ноги. Этот, так называемый «прием Говерса», результат слабости коленных и тазобедрнных разгибателей. У обоих мальчиков выражен поясничный лордоз с наклоном вперед таза. В данных фильмах показаны приемы, которые до сих пор являются критериями оценки при проведении пробных мероприятий генотерапии в случаях мышечной дистрофии Дюшенна.
Во времена Arthur Van Gehuchten большинство пациентов с этим диагнозом умирали в возрасте до 20- ти лет. В последние время глюкокортикоидная терапия, ортопедическая, сердечная и респираторная поддержка немного улучшают качество и продлевают продолжительность жизни таких пациентов.→

В клинику поступил мужчина 47 лет, с жалобой на обширные буллезные высыпания, появившиеся на фоне полного благополучия и развивавшиеся в течении предыдущих 10 дней. Никакой медикаментозной терапии во время появления первых элементов не получал, и его состояние быстро ухудшалось. Эритематозные пятна покрывали почти всю поверхность тела. Многочисленные напряженные и вялые пузыри (рисунок А и В) размерами от 1 до 5 см в диаметре, наполненные светлым желтым содержимым и расположенные на гиперемированном участке кожи; новые поражения возникали на границе уже существующих высыпаний. Несколько участков обнаженной кожи локализовались на шее и спине. Также в процесс были вовлечены лицо, руки и ноги. На основании обследования, результатов биопсии кожи→