Пациент 40 лет, длительное время не посещавший медицинских учреждений, обратился в Hospital de la Salpetriere, (Франция) с жалобами на наличие «вмятины» на волосистой части головы (изображение А).
Со слов, впервые стал отмечать асимметричность черепа примерно пятью годами ранее. В дальнейшем эти изменения постепенно нарастали.
Со стороны кожных покровов волосистой части головы патологических изменений выявлено при осмотре не было. При КТ головы в костях черепа определялась значительных размеров область деструкции костной ткани с достаточно четкими контурами (изображение В – томограмма в горизонтальной плоскости; изображение С – КТ черепа с трехмерной реконструкцией). При сцинтиграфии костей с технеций99-метилен дифосфатом в краевых зонах очага деструкции отмечалась повышенная метаболическая активность (изображение D).
Данные изменения соответствуют признакам болезни Горхема – редкого идиопатического состояния, при котором в одной или нескольких костях развиваются процессы деструкции и замещения костной ткани соединительной или сосудистой тканями. Болезнь Горхема ребер или грудных позвонков может приводить к развитию хилоторакса и летальным исходам вследствие дыхательной недостаточности. В качестве основных методов лечения применяется лучевая терапия и хирургические вмешательства.
Читать дальше →

37-летняя рыжеволосая пациентка поступила (с жалобами на) появление полос рыже-белых волос спустя 4 месяца от начала приема сунитиба для лечения карциномы тимуса (в ходе экспериментальных исследований). Она ежедневно принимала 50 мг сунитиба в течение 28 дней, после чего был сделан 14- дневный перерыв (доза подобрано в соответствии с рекомендациями FDA (управление по контролю продуктов питания и лекарств) по лечению почечно-клеточной карциномы и стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта). Сунитиб- пероральный препарат, ингибитор различных рецепторов тирозин-киназ, блокирует опухолевой рост, ангиогенез, метастазирование, включая (воздействие) на ген c -KIT. Замедление поступления сигналов от c-KIT уменьшает пигментацию волос за счет снижения синтеза меланина. Изменения пигментации как волос, так и кожи признаны эффектами от лечения сунитибом. Изменения цвета волос пациентки отражает схему приема сунитиба: белый и рыжий цвета полос соответствуют периодам приема или отмены препарата (соответственно). Пациентка принимала Сунитиб 6 курсами, в течение всего этого времени изменения цвета волос оставались неизменными, пока не начало прогрессировать заболевание.
Читать дальше →

Пациентка 14 лет, в мае 2012 г была направлена в University of Trieste (Италия) с жалобами на резко выраженное вздутие живота, которое прогрессировало на протяжении 2 лет и сопровождалось постоянным чувством дискомфорта в животе, перемежающимися поносами и запорами. Также, на протяжении этого времени дважды возникали приступы, сходные клинически с острой кишечной непроходимостью, но разрешавшиеся на фоне приема слабительных.
При обзорной рентгенографии брюшной полости отмечался резко выраженный пневматоз и расширение петель ободочной кишки, также определялись несколько горизонтальных уровней жидкости; при этом в проекции прямой кишки скоплений газа не отмечалось (см рентгенограмму, стрелками отмечены горизонтальные уровни жидкости).
Выполнено хирургическое вмешательство, при ревизии брюшной полости признаков, свидетельствующих о механической причине кишечной непроходимости, обнаружено не было. Наложена разгрузочная илеостома и выполнена открытая инцизионная биопсия всей толщи стенки из нескольких участков ободочной и прямой кишки. При гистологическом исследовании образцов определялось резкое снижение количества ганглионарных клеток и активности ацетилхолинэстеразы, что соответствует диагностическим признакам гипоганглиоза.
В ноябре 2012 г пациентке в плановом порядке выполнена колэктомия с наложением илео-ректального анастомоза, закрытие илеостомы. В послеоперационном периоде достигнуто полное восстановление проходимости желудочно-кишечного тракта, но персистировала диарея, сопровождавшаяся значительной потерей натрия. Электролитные расстройства были скорректированы с помощью назначения частичного парентерального питания.
Спустя 2 месяца после операции пациентка была выписана и парентеральное питание продолжено амбулаторно. На фоне лечения наблюдалось постепенное снижение выраженности диареи, что позволило сначала сократить, а затем, через 12 месяцев после операции, полностью отменить частичное парентеральное питание. При контрольном осмотре в июле 2014 г признаков рецидива не было, появления новых эпизодов вздутия живота пациентка отрицала.
Гипоганглиоз является врожденным заболеванием, связанным с недоразвитием нервной ткани кишечника, и характеризуется отсутствием или резким снижением уровня активности ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке и снижением количества ганглионарных клеток в подслизистом и мышечном слоях отдельных сегментов кишечника. Обычно гипоганглиоз проявляется частыми запорами, энтероколитами или развитием кишечной непроходимости. По сути, это заболевание представляет собой легкую форму болезни Гиршпрунга со слабо выраженными клиническими проявлениями, которые часто ошибочно интерпретируются как обычный хронический запор. Медиана возраста постановки диагноза гипоганглиоза обычно выше, чем болезни Гиршпрунга. Для подтверждения диагноза требуется выполнение биопсии всей толщи стенки пораженного сегмента кишечника. Лечение – хирургическое, состоит в резекции вовлеченных участков.

Читать дальше →

Пациент 45 лет, с терминальной стадией хронической почечной недостаточности вследствие синдрома Альпорта, по поводу которой находившийся, уже 19 лет, на программном перитонеальном диализе, доставлен в Addenbrooke’s Hospital (Великобритания) с жалобами на боли в животе и признаками нестабильности гемодинамики.
Отмечалась выраженная болезненность при пальпации во всех отделах живота, по диализному катетеру выделялась свежая кровь, общим количеством до 500 мл. Проведена предоперационная подготовка, направленная на восстановление гемодинамики, выполнена КТ брюшной полости, при которой определялась выраженная кальцификация поверхности внутренних органов (изображения А и В).
В срочном порядке направлен на оперативное вмешательство, выполнена лапаротомия. Ревизия брюшной полости была значительно затруднена из-за крайне выраженной кальцификации как париетальной, так и висцеральной брюшины (изображение С – интраоперационная картина). Установлено наличие внутреннего кровотечения в области малого таза, однако конкретный источник выявить не удалось – как упоминалось выше, возможности ревизии брюшной полости были резко ограничены. Кровотечение остановлено путем тугой тампонады марлевыми салфетками полости малого таза.
Спустя 72 часа марлевые салфетки извлечены, рецидива кровотечения не отмечалось и пациенту начат курс гемодиализа. Выписан в удовлетворительном состоянии на 36-й день госпитализации.
Рентгенологическая и интраоперационная картина у данного пациента типичны для такого, достаточно подробно описанного, осложнения перитонеального диализа, как прогрессирующий склерозирующий инкапсулирующий перитонит (в англоязычной литературе называемый также «abdominal cocoon»
Читать дальше →

Пациент 55 лет, ранее перенесший операцию по замене аортального клапана, поступил в Hospital Bichat-Claude Bernard (Франция) с жалобами на боли в нижних отделах живота. На протяжении предшествовавших 4 недель он получал антибактериальную терапию по поводу предполагаемой инфекции мочевых путей, которая сопровождалась персистирующей лихорадкой, однако стойкого положительного эффекта от лечения не отмечалось.
В посевах крови и мочи получен рост Enterobacter cloacae. При обзорной рентгенографии брюшной полости определялась тонкая полоска газа по периметру стенки мочевого пузыря (см. снимок). Пациенту был установлен диагноз эмфизематозного цистита, осложнившегося вторичным эндокардитом на протезированном клапане, назначена специфическая антибиотикотерапия.
Эмфизематозный цистит представляет собой потенциально жизнеугрожающее состояние, вызываемое продуцирующими газ микроорганизмами. Этот вариант мочевой инфекции встречается относительно редко, обычно у женщин средних лет, страдающих сахарным диабетом. В отличие от рентгенологической картины клинические проявления достаточно неспецифичны – это симптомы раздражения мочевого пузыря, пиурия или гематурия, изредка может наблюдаться пневматурия (пузырьки газа в моче).
Читать дальше →

Пациент 46 лет, обратился в Heartland Regional Medical Centre (США) с жалобами на боли в нижней левой части живота.
При осмотре отмечалась болезненность в левой подвздошной области с положительным симптомом Щеткина-Блюмберга. Температура тела была нормальной, уровень лейкоцитов крови оставался нормальным.
При КТ брюшной полости определялось овальное образование пониженной рентгеноплотности, прилегающее к стенке нисходящей ободочной кишки и окруженное зоной воспалительной инфильтрации (см изображение). Подобная картина считается классической для аппендагита – воспаления сальникового подвеска (appendix epiploicae, в англоязычных источниках – epiploic appendage).
Пояснения к изображению:
Descending colon – нисходящая ободочная кишка; epiploic appendage – сальниковый отросток; fat stranding – зона воспалительной инфильтрации.
Сальниковые подвески представляют собой вытянутые отростки жировой ткани, выступающие из серозной поверхности ободочной кишки и располагающиеся, в количестве около 50-100 штук, на протяжении от купола слепой кишки и до ректосигмоидного угла. К развитию аппендагита может приводить перекрут ножки подвеска или тромбоз его центральной вены. Это состояние может по клинической картине имитировать дивертикулит, аппендицит или холецистит, хотя лихорадки, озноба и лейкоцитоза при аппендагите обычно не встречается. Помимо результатов КТ, подтвердить диагноз аппендагита можно при обнаружении на УЗИ в точке максимальной болезненности несдавливаемого гиперэхогенного образования, связанного со стенкой ободочной кишки.
Читать дальше →

Пациент 79 лет, с имплантированным постоянным кардиостимулятором, направлен в отделение терапии General Hospital of Ioannina Hatzicosta с жалобами и объективными признаками ОРЗ.
При рентгенографии грудной клетки в прямой проекции, выполненной при вертикальном положении пациента, определялось высокое стояние правого купола диафрагмы и картина скопления газа над верхним краем печени. Однако просветление под правым куполом диафрагмы имело не типичный для свободного газа в брюшной полости вид «полумесяца», а, скорее, картину гаустр толстого кишечника, накладывающихся на верхний край печени (фото, стрелками).
При осмотре признаков «острого живота», перфорации полого органа не отмечалось. По данным анамнеза, в последнее время пациент не подвергался операциям на брюшной полости, что могло бы объяснить наличие пневмоперитонеума.
Рентгенографическая картина скопления газа под правым куполом диафрагмы, возникшая вследствие интерпозиции поперечно-ободочной кишки между верхней поверхностью печени и диафрагмой, известна как симптом Хилайдити (Chiliaditi’s sign). Он был впервые описан Demetrious Chilaiditi в 1910 г, нередко оказывается случайной находкой. Иногда симптом Хилайдити ошибочно может быть принят за признак перфорации полого органа, и привести к ненужной лапаротомии, так как в сложных случаях дифференцировать это состояние от свободного газа в брюшной полости иногда возможно только с помощью КТ.
У описываемого пациента, отчетливая картина «гаустрации», «расщепления» просветления вертикальными тенями полулунных складок ободочной кишки, прямо указывала на газ в петле толстого кишечника. Пациенту проведено только стандартное лечение ОРЗ.

Источник: www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(09)60486-4/fulltext

Перевод: Илья Коновод