Острая односторонняя потеря периферической вестибулярной функции вызывает спонтанный горизонтальный и торсионный нистагм с медленными фазами, направленными в сторону аномального уха. Нистагм возникает из-за дисбаланса тонической активности между двумя вестибулярными нервами. Вначале присутствует нистагм при зрительной фиксации ( Видеоклип 1), но через несколько дней зрительные механизмы подавляют нистагм и он проявляется только при устранении фиксации. Через несколько недель адаптация приводит к восстановлению баланса центрального вестибулярного тонуса и разрешается спонтанный нистагм.→

19-летний мужчина поступил с 10-месячным анамнезом феномена Рейно, лихорадки, болей в животе и гипертонии. При осмотре: множественные подкожные узелки на лбу, артериальное давление 150/100 мм рт. Лабораторные данные включали нормальный осадок мочи, повышенную скорость оседания эритроцитов, легкую анемию и лейкоцитоз с отрицательными тестами на антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела, поверхностный антиген гепатита В и антитела гепатита С. Ангиография выявила множественные микроаневризмы паренхиматозных ветвей печеночной артерии, селезеночной артерии, почечной артерии (рисунок А, стрелки) и верхней брыжеечной артерии (рисунок В, стрелки). Биопсия подкожного узла выявила некротизирующее воспаление артерий среднего калибра, и васкулит был отмечен в образцах почечной биопсии — результаты, соответствующие диагнозу узелкового полиартериита. Пациента лечили кортикостероидами, что привело к исчезновению его симптомов, включая кожные узелки, лихорадку и боль в животе. Его повышенное кровяное давление контролировалось с помощью эналаприла и нимодипина. Он продолжает чувствовать себя хорошо и не имеет симптомов во время приема азатиоприна. Для узелкового полиартериита характерны множественные аневризматические расширения до 1 см в диаметре с вовлечением бифуркаций и ветвей артерий малого и среднего калибра. Он продолжает чувствовать себя хорошо и не имеет симптомов во время приема азатиоприна. Для узелкового полиартериита характерны множественные аневризматические расширения до 1 см в диаметре с вовлечением бифуркаций и ветвей артерий малого и среднего калибра. Он продолжает чувствовать себя хорошо и не имеет симптомов во время приема азатиоприна. Для узелкового полиартериита характерны множественные аневризматические расширения до 1 см в диаметре с вовлечением бифуркаций и ветвей артерий малого и среднего калибра.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm050820
Перевод: Пономарёв Д.В., Миронова Д.А.

59-летний мужчина без ожирения поступил с 7-летней историей постепенно прогрессирующего отека над левым глазом. У него не было другой клинически значимой истории болезни или истории травмы. В наружной височной субконъюнктивальной области была мягкая желтоватая масса (фото А). Зрение пациента было нормальным. Среди нарушений при дифференциальной диагностике особую озабоченность вызывала орбитальная лимфома. Характерные признаки орбитальной лимфомы обычно включают поражение оранжево-розового цвета, твердое при пальпации, твердое состояние на компьютерной томографии (КТ) и повторяющее контур глазницы без костной эрозии. Масса уменьшалась при прямом надавливании и увеличивалась при ретропульсии глазного яблока (рис. B), что указывает на жидкую природу ее содержимого и интраорбитальное распространение. КТ выявила плотность, идентичную плотности внутриглазничного жира, что подтвердило клиническое впечатление о субконъюнктивальном выпадении орбитального жира — доброкачественное образование. Хирургическое вмешательство может понадобиться, если такое поражение косметически неприемлемо или вызывает дискомфорт. Клиническое распознавание этого состояния может избавить пациента от обширного обследования лимфомы, биопсии и дальнейшего наблюдения.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm054986
Перевод: Пономарёв Д.В., Миронова Д.А.

Несовершенный остеогенез — наследственное заболевание, вызванное мутациями в гене коллагена I типа. Классификация Sillence несовершенного остеогенеза (типы с I по IV) основана на клинических характеристиках. Изображения всего тела взрослых с несовершенным остеогенезом, которые были привлечены для клинического исследования, были получены с использованием двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии. Очевиден широкий спектр скелетных проявлений, от легких аномалий у 38-летней женщины с несовершенным остеогенезом I типа до тяжелых деформаций у 40-летнего мужчины с заболеванием III типа.→

Девятилетняя девочка, живущая в сельской местности, которая, как известно, не контактировала с коровами, обратилась с несколькими двухнедельными болезненными повреждениями на левом предплечье, где ее поцарапала бродячая кошка. Через два дня после царапины появились маленькие пузырьки. В течение двух недель поражения превратились в пустулы, а затем увеличились в болезненные, изъязвленные узелки до 2 см в диаметре и язвы с черными струпьями (фото А). У больного отмечались лихорадка, недомогание, ночная потливость. В мазках из поражений выросли комменсальные бактерии.→