51-летней женщине с поликистозом печени и почек была проведена трансплантация почки 21 назад. У нее не было выявлено патологии со стороны цереброваскулярной системы. Известно, что у ее отца и тети также был поликистоз почек. После трансплантации почки заболевание печени стало постепенно прогрессировать и увеличиваться в размерах за счет кистоных изменений. Раннее насыщение, недоедание и боли в животе потребовало трансплантации печени. У реципиента вес перед пересадкой печени был 59 кг. 9,1 килограммовая печень (что составляло одну шестую веса больной) была удалена (белая стрелка) и заменена на здоровый орган (черная стрелка). Большая киста купола пораженной печени должна быть вскрыта, чтобы обеспечить доступ к верхней полой вене пациента (белая стрелка).→

У 67-летней женщины, без какой-либо клинической картины, при проведении скрининговой колоноскопии были обнаружены множественные полупрозрачные полипы стенки восходящей ободочной кишки. Компьютерная томография органов брюшной полости показала скопление, в виде медовых сот, наполненных воздухом мешочков на правой стенке ободочной кишки, и находка была интерпретирована как кишечный пневматоз. Данные субсерозные и подслизистые, заполненные воздухом буллы могут иметь доброкачественное течение, при отсутствии видимых провоцирующих факторов. С другой стороны, они могут проявляться в связи с широким спектром серьезных заболеваний, включая желудочно-кишечные инфекции, воспалительные заболевания кишечника, интраабдоминальные катастрофы ( инфаркт кишечника и сопутствующие злокачественные состояния), обструктивную болезнь легких. Имеется описания случаев, когда возникновение данного заболевания связано с приемом препаратов ингибиторов Альфа-глюкозидазы. В таких случаях, предполагается, что газ образуется путем ферментации избытка углеводов и, каким-то образом, попадает в стенку кишечника. При анализе препаратов, принимаемых пациенткой, было обнаружено, что она принимает ингибиторы Альфа-глюкозидазы, назначаемые пациентам с сахарным диабетом 2 типа. Ей предложили отказаться от приема данного препарата.→

Данное изображение демонстрирует переднюю поверхность голени 20-летней девушки, которая страдает плохо контролируемым сахарным диабетом на протяжении 10 лет. Зона поражения 9х5 см и имеет характерную атрофичность, блеск, желто-коричневые телеангиэктатические бляшки с изъязвлением и рубцеванием. →

32-летний мужчина с хронической почечной недостаточностью ( как следствие IgA нефропатии), получающий гемодиализ перестал принимать регулярно фосфат-связывающие препараты, и в течение 2-х месяцев у него образовалась припухлость в области правого плеча. Уровень продуктов фосфат -кальциего обмена (в миллиграммах на децилитр) был более 90, а также был повышен уровень N-терминального паратиреоидного гормона в сыворотке крови. Биопсия плечевой кости в области ее шейки выявила наличие гидроксиапатита.→

89-летняя женщина поступила в больницу с гиперкапнической дыхательной недостаточностью. У пациентки давний анамнез остеопороза. Ранее при проведении костной денситометрии Т-показатель был на уровне -4.8. Она принимала субтерапевтические дозы витамина D и препараты кальция, а также сниженные дозы бисфосфонатов. В течение 4-х лет ее Т-показатель снизился еще больше, до 5.0. Рентгенографическое исследование показало множественные компрессионные переломы позвонков, что привело к выраженному кифозу. Вследствие деформации грудной клетки начала развиваться дисфагия, и пациентка потеряла 26% массы тела за 4 года. Когда она поступила в госпиталь, основными жалобами были слабость и одышка. Многократные попытки установки назогастрального зонда оказались безуспешными из-за серьезной деформации (извитости) пищевода. Её дыхательная недостаточность усиливалась, и появилась необходимость в интубации. Попытки снять пациентку с ИВЛ были неудачными и пациентка скончалась через 10 дней после поступления в госпиталь.

→

63-летний мужчина с протезированным аортальным клапаном (механическим) поступил с отсутствием аускультативоной картины, соответствующей таковой при замене аортального клапана (характерные щелчки), на протяжении последних 3-х недель. Протезирование аортального клапана было произведено 6 лет назад в связи с перенесенным эндокардитом, и с того момента щелчки нового механического клапана отчетливо выслушивались. При объективном осмотре был выявлен новый систолический шум и подтверждено отсутствие клапанных щелчков. Трансторакальная эхокардиография показала существенное повышение градиента давления ( 75 мм.рт.ст., по сравнению с 32 мм.рт.ст. в начале проведения исследования ) над протезированным клапаном, а также выявлено уменьшение амплитуды движения (открытия) обеих створок клапана при рентгеноскопии (рис.А). При проведении сердечной компьютерной томографической ангиографии (КТА) было выявлено гипоэхогенное образование на створках, что наводит на мысли о наличии тромба, хотя нельзя исключать и наличие вегетаций (рис.В, стрелка и видео 1). Целевые значения международного нормализованного отношения (МНО) были увеличены с 3.0 до 4.0 и был назначен аспирин. Пациенту было запланировано повторное протезирование аортального клапана в течение 12 недель. Однако, позже, когда больной был допущен к операции, он сообщил, что снова услышал щелчки протезированного клапана. Следует отметить, что проявления эмболических осложнений в этот период не наблюдалось. Трансторакальная эхокардиография выявила нормализацию градиента давления над клапаном, а рентгеноскопия показала нормализацию движения створок клапана (рис.С). Это наводит на мысль о разрешении тромба, что, впрочем, и подтвердилось на КТА (рис.D и видео 2). →

У 36-летней женщины с хроническим миеломоноцитарным лейкозом была обнаружена десневая гипертрофия, что, как полагают, связано с инфильтрацией десен лейкозными клетками. У данного пациента количество лейкоцитов составляло 28,800 / куб.мм, 23% моноцитов, 2% монобластов, гематокрит 20%, а количество тромбоцитов составляло 156,000 / куб.мм. Было назначено лечение этопозидом, идарубицином и цитарабином, что позволило добиться клинической ремиссии, включая поражение десен.
→

65-летний белый мужчина с множественной миеломой в анамнезе обратился с жалобами на то, что кожа его приобрела серый оттенок, стала жесткой, утолщена. Рисунок А демонстрирует левую аксиллярную область. Пациент отмечал сильный зуд и утолщение кожи в течение последних 6 месяцев, не смотря на использование пероральных и местных глюкокортикостероидов. Учитывая хроническую иммуносупрессию и фоновое злокачественное состояние, был получен и изучен соскоб его кожи. При его исследовании был обнаружен чесоточный клещ (scabies mites), яйца клеща и продукты его жизнедеятельности (рис. В), что позволяет диагностировать корковую чесотку. Пациенту было назначено лечение ивермектином(перорально) и перметрином (местно), что дало заметное улучшение в течение 1-го месяца; впоследствии, пациент был потерян для наблюдения. Корковая чесотка редкий вариант чесотки и возникает, чаще всего, у пациентов с ослабленным иммунитетом. Этот вариант чесотки проявляется как эритематозные или серые гиперкератозные пятна или чешуйки, которые могут напоминать шкуру слона, носорога или бегемота; толщина кожи также оправдывает это название. У пациентов с корковой чесоткой на теле огромное число чесоточных клещей и они чрезвычайно заразны. Поэтому своевременная диагностика необходима для того, чтобы не допустить заражения других лиц.→

Пигментация на лице (рис. А) и губах (рис. В) у восьмилетнего мальчика является ярким примером проявления синдрома Пейтса-Егерса. Это наследственное заболевание, характеризующееся пигментацией кожи и слизистых, желудочно-кишечным полипозом, иногда в сочетании с раком толстой или 12-типерстной кишки. У данного пациента наблюдалась также нечеткая пигментация кончиков пальцев и слизистых оболочек полости рта, однако других проявлений не выявлено.

Источник:http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199309093291106

Перевод: Алексей Горин

Мужчина,61 года, с нейроэндокринной опухолью, секретирующей вазоактивный кишечный полипептид (VIPoma) и потерями жидкости до 10 литров в день, вследствие диареи, был доставлен в реанимационное отделение с тяжелой степенью обезвоживания. При объективном исследовании артериальное давление было снижено до 54/30 мм.рт.ст., определялась синусовая тахикардия до 156 уд./мин. В первые 2 дня наблюдения общая потеря жидкости составляла 17 литров в сутки. Также наблюдалось выраженное снижение тургора кожи. При исследовании тургора на передней поверхности голени (рис.А) кожная складка не расправилась полностью даже спустя 10 мин. (рис.В), при том, что у пациентов с нормальным уровнем жидкости в организме кожная складка расправляется практически сразу. Эластичность кожи, в определенной степени, снижается с возрастом и существуют пороговые значения, отличающие нормальный уровень тургора от сниженного. Тем не менее, у данного пациента резко сниженный тургор кожи наглядно демонстрирует последствие тяжелого обезвоживания. Был решен вопрос объема реанимационных мероприятий. Было произведено внутривенное введение октреотида и в течении 12-ти часов секреторная диарея была купирована. Следующим этапом →

45-летний здоровый мужчина участвовал в сносе промышленного предприятия, на территории которого проводилась вытравка стекла. Он получил ожог 70% фтористоводородной(плавиковой)кислотой при ремонте трубопровода. Он был госпитализирован в реанимацию с ожогами плавиковой кислотой второй и третьей степени.Площадь поражения составляла около 30% поверхности тела, включая обе руки, оба предплечья, грудь, спину, волосистую часть головы и шею. После проникновения в ткани, плавиковая кислота диссоциирует на ионы водорода и фторид-ионы, из которых особенно ядовиты фторид-ионы. Поскольку фторид-ионы инактивируются путем осаждения кальция и магния, вливания кальция и магния считается основным направлением терапии у пациентов с ожогами плавиковой кислотой. Данному больному, магний вводился внутривенно, кальций вводился внутривенно, внутриартериально (через плечевую артерию) и применялся местно на обожженную кожу. Уровень магния в крови пациента находился в пределах нормы на всем протяжении заместительной терапии. Уровень кальция до начала терапии был снижен до 1,75 ммоль на литр, но через 36-48 часов этот показатель подрос до нормальных значений. В результате интенсивной терапии кальцием и магнием, через 36-48 ч образовался кальцификат на кончиках пальцев, а также на тыльной и ладонной сторонах руки (Панели А и B, соответственно). Спустя 3 месяца →