63-х летний мужчина с IgG λ (иммуноглобулин лямбда) множественной миеломой в анамнезе был госпитализирован по причине нарастающей слабости. Диагноз IgG λ (лямбда) множественная миелома был поставлен 4 года назад, и пациент был успешно вылечен. При внешнем осмотре обнаружены множественные экзофитные подкожные образования на руках(на рис. А изображена правая рука пациента), ногах и груди (рис. B). По результатам биопсии, эти образования являлись плазмоцитомой. Данные лабораторных анализов:
лейкоциты 33 500 ед/[мм]^3(референсные значения 4000 — 11 000);
гемоглобин 7.1 г/децилитр (референсные значения 13.5 — 18.0);
тромбоциты 11 000 ед/[мм]^3 (референсные значения 150 000 — 400 000);
креатинин 1.6 мг/децилитр (140 мкмоль/л; референсные значения 0.7 — 1.5 мг/децилитр (60 — 130 мкмоль/л);
кальций 13.2 мг/децилитр (3.30 ммоль/л; референсные значения 8.4 — 10.5 мг/децилитр (2.10 — 2.62 ммоль/л).
На основании анализа мазка крови, в котором обнаружилось 25% плазматических клеток (рис. С, окр. по Райту-Гимзе), был поставлен диагноз плазмоклеточная лейкемия. Плазмоклеточная лейкемия — это редкое и высокоагрессивное заболевание, которое может возникнуть первично, либо как обострение множественной миеломы. Пациент был не в состоянии принимать препараты для лечения плазмоклеточной лейкемии по причине развития тяжелого сепсиса и синдрома полиорганной недостаточности. Впоследствии больной провел несколько дней в палате интенсивной терапии;→

46-ти летний мужчина с неконтролируемым сахарным диабетом 2 типа и алкогольным поражением печени был доставлен в отделение неотложной помощи с болезненной припухлостью в области мошонки и анального отверстия. Его температура была 37.7°C, пульс — 130 уд/мин, артериальное давление — 97/61 мм рт.ст. При внешнем осмотре обнаружен некроз тканей мошонки и промежности; пальпаторно были выявлены области уплотнения и крепитации (рис. А). На компьютерной томограмме видна подкожная эмфизема в мошонке и промежности с проникновением воздуха в капсулу и стенку прямой кишки (рис В, стрелка). Был поставлен диагноз: гангрена Фурнье, или некротический фасциит промежности. Гангрена Фурнье — это редкое, скоротечное и угрожающее жизни инфекционное заболевание. В группу риска входят пожилые мужчины и мужчины, имеющие в анамнезе сахарный диабет и хронические заболевания связанные с приемом алкоголя. Пациенту была проведена лапароскопическая абдомино-перинеальная резекция. При осмотре иссеченных некротизированных тканей были обнаружены множественные карманы, заполненные газом; ткани окружающие карманы были инфильтрированы нейтрофилами. В дополнение к хирургическому лечению больному проводилась инфузионная терапия; были назначены антибиотики широкого спектра действия.→

В больницу был доставлен новорожденный негроидной расы, у которого обнаружили наружные половые органы промежуточного типа. На животе четко видно линию, разделяющую слабопигментированную кожу с левой стороны от нормальнопигментированной кожи справа. Свисающая сморщенная лабиоскротальная складка, содержащая в себе гонады, была расположенна справа. На левой же стороне подобное образование отсутствовало. Ультрасонография левой паховой области не дала четких результатов. Половой член длиной 3 см был с признаками гипоспадии и искривлением на 30 градусов. Обследование ребенка выявило наличие 46,XX/46,XY мозаицизма и нормальный уровень мужских половых гормонов. Была произведена лапароскапическая операция, в результате которой в левой части брюшной полости были обнаружены и удалены полуматка, Фаллопиева труба, фимбрии и яичник. В правой части брюшной полости подобные структуры отсутствовали. Нормальный семявыносящий проток выходящий через правое внутреннее паховое кольцо, вел к хорошо сформированному придатку яичка и мошонке. С помощью биопсии было подтверждено наличие овотестиса с точечными островками яичниковой ткани, покрывающей нижний полюс тестикул. Хирургами было произведено удаление овариальной ткани, иссечение левой паховой грыжи, установка левого тестикулярного протеза и устранение гипоспадии.→

Мужчина 46-ти лет с церебральным параличом был доставлен в госпиталь с нарушением дыхания, которое постепенно нарастало в течение последних 2-х недель. Больного направили в палату интенсивной терапии с диагнозом сепсиса. Компьютерная томография брюшной полости показала, что у пациента имеется сильное вздутие толстой кишки с застоем каловых масс, сдавливающих внутренние органы и поднимающих диафрагму. Признаков перфорации кишки обнаружено не было. Попытка эвакуации калового завала консервативными методами была безуспешна, но многочисленные клизмы с использованием раствора фосфата натрия и мыльной воды помогли окончательно устранить пробку в течение 2-х недель. Восстановление пациента прошло без осложнений.→

Женщина 76-ти лет обратилась в больницу по причине симметричных образований, которые уже несколько лет медленно растут на боковых поверхностях языка. Она сообщила, что боль отсутствует, равно как и нарушение глотания и артикуляции. Больная не злоупотребляет алкоголем и не страдает ожирением (индекс массы тела [вес в килограммах необходимо поделить на квадрат роста, выраженного в метрах] равен 23.4). Внешний осмотр показал наличие круглых образований желтого цвета на обоих латеральных поверхностях языка (рис. А и В). На шее и верхней части туловища никаких подозрительных образований обнаружено не было. Был взят образец тканей, и гистологический анализ выявил наличие зрелой жировой ткани, указывающей на липому. →

На мужчину 56-ти лет налетел велосипедист, и удар руля пришелся в область живота. Он обратился в больницу с жалобами на вздутие и боль в этом месте. Из анамнеза пациента стало известно, что он имеет фибрилляцию предсердий, которая нуждалась в лечении оральными антикоагулянтами. При внешнем осмотре врачи определили наполненность и небольшую болезненность при пальпации в правой околопупочной области в совокупности с большой пульсацией внутрибрюшных масс. Компьютерная томография брюшной полости показала наличие гематомы влагалища прямой мышцы живота с правой стороны, 8 см на 6 см (маленькая стрелка), также была случайно обнаружена инфраренальная аневризма брюшной аорты диаметром 7 см (большая стрелка). Больному была проведена хирургическая операция по устранению аневризмы брюшной аорты и опорожнению гематомы. →

Пятидесятилетняя женщина обратилась к врачу по поводу бессимптомных образований на коже лба (рис. А) и тыльных поверхностей ладоней (рис. B и C), которые появились 18 месяцев назад. Это были эриматозные образования, представлявшие собой пятна в виде колец с четким, возвышающимся краем и атрофичным центром. Спустя некоторое время, образований стало больше, и они медленно увеличивались в объеме от центра к периферии.→

Мальчик 15 лет обратился к врачу-офтальмологу по поводу плохого зрения на обоих глазах. Его наилучшая острота зрения с коррекцией, определенная с помощью таблицы Снеллена, была 20/20 правого глаза и 20/60 левого. Также была обнаружена анизметропическая амблиопия левого глаза. Осмотр с помощью щелевой лампы покал признаки персистирующей мембраны зрачка на обоих глазах (на рис.А изображен правый глаз, на рис.B — левый; смотри приложение, доступное на сайте NEJM.org). Эти мембраны представляют собой остатки сосудистой оболочки, которая кровоснабжает развивающийся зрачок плода. Остатки капилляров могут сохраняться в виде тяжей, прикрепленных к бахромке радужки. Зрение обычно не страдает, но бывает так, что персистирующая мембрана зрачка может вызывать депривационную амблиопию (то есть свет не попадает на сетчатку из-за непрозрачности сред, что приводит к амблиопии), которая может быть купирована с помощью мидриатиков, хирургического вмешательства или лазерной терапии. Данный пациент был вылечен с помощью глазных пленок, которые он помещал на левый глаз на несколько часов каждый день. →

Мужчина 39-ти лет обратился в больницу по поводу озноба и кровохарканья. Компьютерная томография грудной клетки показала наличие инфильтрата в верхней доле правого легкого (рис. А). Пациент был вылечен с помощью левофлоксацина. Спустя месяц после обращения, его пятилетний сын потянул ему безымянный палец на левой руке, который после стал болеть и опух. При осмотре палец был покрасневшим, отекшим и болезненым при пальпации(рис. B); на рентгене были видны признаки остеомиелита. Через 8 недель после первоначального проведения КТ грудной клетки, повторная КТ показала наличие персистирующего инфильтрата в верхней доле правого легкого. Гнойный экссудат, скопившийся вокруг проксимальной фаланги пальца, был удален. При проведении микробиологического теста с гидроксидом калия были обнаружены почкующиеся клетки дрожжей (рис. С). Посев мокроты и гнойного содержимого на питательные среды дал рост культуре Blastomyces dermatitidis. При сборе анамнеза выяснилось, что мужчина путешествовал по северной Минесоте прошлым летом. Исходя из анамнеза и развития заболевания, врачи предположили, что заражение грибами B. dermatitidis произошло в северной Минесоте и проявилось в качестве первичного лёгочного заболевания. После гематогенным путём произошло распространение инфекции в поврежеденный палец, что стало причиной остеомиелита и абсцесса.→

Женщина 46 лет была доставлена в отделение скорой помощи в возбужденном состоянии. У больной наблюдалась лихорадка (температура 38,6°C), тахикардия (пульс 169 ударов в минуту), «дрожание глаз» (видео 1), а также ригидность мышц ног и миоклония рук (видео 2). Кожные покровы холодные и влажные, кишечные шумы усилены. Лекарственный анамнез включал в себя бензодиазепины (алпразолам и эстазолам) и венлафаксин (ингибитор обратного захвата серотонина и норэпинефрина, который, как правило, назначают при клинической депрессии и тревожном неврозе). Причем, больная принимала венлафаксин в дозах, превышающих назначенные врачом.
Симптомы, наблюдавшиеся у пациентки, а также её лекарственный анамнез указывали на серотониновый синдром. Был назначен мидазолам и проведена интубация для защиты дыхательных путей. Миоклония конечностей и гиперактивность ВНС уменьшились после инъекции мидазолама, но глазной миоклонус сохранился.
Серотониновый синдром может быть опасным для жизни пациента. →

Мальчик 15-ти лет, который живёт со своей семьёй на ферме, поступил в реанимационное отделение из-за постоянной рвоты, диареи и нарушенного сознания в течение дня. По первоначальной оценке он выглядел изнурённым, наблюдались тахипноэ и гипотония. При аускультации лёгких была выявлена диффузная крепитация. Его зрачки были нормального размера, слегка сужены (4 мм в диаметре), но реагировали на свет. Очаговая неврологическая симптоматика отсутствовала. Во время введения питательного зонда, были замечены фасцикуляции языка (Видео 1). Дальнейшие исследования выявили легкую степень анемии, увеличенное количество лейкоцитов и низкий уровень холинэстеразы.
Симптомы холинэргического криза, фасцикуляции языка, а также факт проживания семьи на ферме подтвердили диагноз «отравление фосфорорганическими соединениями». Больному был назначен атропин, внутривенные вливания и инотропные агенты. Врачи вводили атропин в течение 48 часов и затем постепенно уменьшали дозу, после того, как состояние пациента улучшилось (Видео 2). Позднее мальчик признался, что выпил средство от насекомых (содержащее 2,2-дихлорвинил диметилфосфат) с целью покончить с собой из-за плохой успеваемости в школе. Фосфорорганические соединения ингибируют ацетилхолинэстеразу, в результате чего происходит накопление ацетилхолина в холинэргических синапсах рецепторов нервной системы. →

81-летняя женщина с нарушением мозгового кровообращения обратилась в отделение скорой помощи по поводу тошноты и рвоты, продолжавшихся в течение недели. Результаты обследования брюшной полости были примечательны тем, что кишечные шумы были в норме, также отсутствовали болезненность при пальпации, симптом Щёткина-Блюмберга и мышечный дефанс. На рентгеновском снимке грудной клетки была видна большая тень воздух-жидкость в нижней части ретрокардиальной области (стрелки на изображениях А и В), предположительно, гигантская грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Компьютерная томография показала наличие крупных зон в ретрокардиальной области, содержащих воздух и жидкость (красные стрелки на изображениях D и С), что указывало проникновение желудка через диафрагму в грудную полость. Утолщение желудочной стенки говорило об отеке и сдавлении начального отдела двенадцатиперстной кишки, что стало причиной растяжения желудка. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы являются, по сути, выпячиванием желудка через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость. Степень смещения может привести к возникновению странгуляционной кишечной непроходимости, что и произошло с данной пациенткой. Из-за слабого здоровья больной было проведено консервативное лечение, заключавшееся в аспирации желудочного содержимого через назогастральный зонд. Также была назначена диета: первое время только жидкости, после можно принимать мягкую пищу, и, наконец, густую.→