Пятидесяти девяти-летняя женщина с диабетом, гипертензией и несколькими инсультами (strokes) в анамнезе, была представлена для диагностики. Двумя годами ранее у нее остро проявились потеря равновесия наряду с затрудненным глотанием и проблемами речи. Неврологический осмотр выявил нарушение артикуляции и псевдобульбарный аффект с постоянными, ритмичными, отрывистыми движениями мягкого неба, что указывало на небный миоклонус (изображение А, видео в источнике). Пациентка утверждала, что не слышала звона или щелканья в ушах, что может сопутствовать данному состоянию. МРТ головного мозга выявила поражение с гипоинтенсивным сигналом в правой латеральной части покрышки моста в режимах GRE и FLAIR (изображения В и С), что предполагает геморрагический инсульт. Вторичная миоклония неба часто возникает как результат поражения ствола мозга или мозжечка в пределах треугольник Гюллейна — Молларета (triangle of Guillain and Mollaret) и характеризуется сокращением м. поднимателя небной занавески. Обычные причины включают в себя инсульт, нейродегенирацию, инфекцию, демиелинизацию и травму. Пациенты без явных структурных повреждений имеют первичную миоклонию неба, которая характеризуется сокращением м. напрягателя небной занавески, часто сопровождающимся повторяющимся щелканьем или звоном в ушах.

Читать дальше →

Сорока семи летняя женщина была доставлена в отделение неотложной помощи с острой одышкой и гипоксемией. Ее история болезни включала смену пола, из-за чего она принимала эстроген, и тромбоз глубоких вен на левой стороне, из-за которого ей потребовалось лечение варфарином. Семейный анамнез отягощен смертельным случаем легочной эмболии. ЭКГ выявила блокаду правой ножки пучка Гиса и смещение электрической оси сердца вправо. Анализ крови показал повышение уровня D-димера до 2073 нг/мл. На рентгенограмме грудной полости был виден симптом Вестермарка (изображение А, стрелка), с локализованной областью олигемии в средней правой зоне, и выбухание легочной артерии в верхней доле правого легкого. КТ ангиография легких подтвердила присутствие тромба в правой легочной артерии (изображение В, стрелка), с окклюзирующими тромбами в артериях верхней и средней доли правого легкого. Еще были заметны несколько тромбов в ветвях левой легочной артерии. Пациент получил варфарин и быстро поправился.

Читать дальше →

Четырехмесячная девочка поступила в больницу с нарушением акта приема пищи и рвотой без желчи. В возрасте одного месяца она уже была госпитализирована на короткое время из-за рвоты, но тогда была способна принимать пищу. На момент поступления она выглядела хорошо, а ее живот был мягкий, но раздутый. Лабораторные исследования выявили гипохлоремический метаболический алкалоз, а рентген — пневматоз желудка (изображения А, В, стрелки). Пациентке поставили назогастральный зонд, назначили инфузионную терапию. Контрастная рентгенография верхних отделов ЖКТ показала прохождение контрастного вещества в тонкую кишку; последующие снимки показали разрешение пневматоза и «двойной пузырь» (“double bubble”), что предполагает обструкцию двенадцатиперстной кишки (изображение С). Во время операции выяснилось, что обструкция была вызвана мембраной двенадцатиперстной кишки (duodenal web), была проведена дуоденостомия, после чего все симптомы прошли. Пневматоз желудка встречается редко, и, вероятно, обусловлен разрушением слизистой оболочки из-за ишемии или инфекции, что позволяет газу пропитывать стенку желудка. У новорожденных пневматоз желудка чаще связан с некротизирующим энтероколитом, но также может быть обусловлен высоким давлением в желудке из-за закупорки двенадцатиперстной кишки, стеноза пилорического сфинктера, или лактобезоара.

Читать дальше →