N Engl J Med 1999; 340:196January 21, 1999DOI: 10.1056/NEJM199901213400305
На семейной фотографии 5-месячный малыш сидит с 2,5 летним братом. У младшего ребенка первый палец правой стопы расположен напротив левой стопы и вызывает рефлекс дорсального сгибания первого пальца левой стопы. Этот рефлекс является самым известным симптомом в медицине – так называемый симптом Бабинского. Рефлекс Бабинского характерен для новорожденных и постепенно исчезает по мере развития центральной нервной системы. Наличие данного признака у детей старше 3 лет или его повторное возникновение в течение жизни указывает на нарушение функции пирамидального тракта. Стимуляция стопы для проверки симптома не должна быть болезненной. Нежное надавливание или поколачивание любой части ноги может вызвать рефлекторный ответ, но наиболее эффективным является метод стимуляции стопы. Симптом Бабинского проявляется сокращением длинного разгибателя первого пальца стопы. Внимательное наблюдение за
Читать дальше →

77-летняя женщина поступила в неотложное отделение с жалобами на периодическое появление свежей крови в стуле. У нее отмечались гипотензия и анемия, уровень гемоглобина составлял 57 г/л. Во время предварительно проведенной ЭФГДС источник кровотечения не был обнаружен. При КТ-ангиографии были выявлены экстравазаты контрастным веществом в дистальной части тощей кишки. На источник кровотечения был наложен микрокатетер (Рис А, стрелка) и пациентку перевели в операционную. В ходе операции через мезентериальный катетер был введен раствор метиленового синего, который помог обнаружить множественные дивертикулы в поврежденной части кишечника (Рис В, стрелки). Произведена резекция пораженного участка с использованием первичного анастомоза. В последующем рецидивы кровотечений у пациента не наблюдались.
Не смотря на то, что дивертикулы тощей кишки распространены гораздо меньше чем дивертикулы толстого кишечника, они могут предполагаться в качестве причины серьёзного желудочно-кишечного кровотечения. Применение метиленового синего в ходе операции может помочь в выявлении локализации источника кровотечения.

Tsung-Jung Liang, M.D., and Ming-Hsin Yeh, M.D., Ph.D.
N Engl J Med 2011; 365:e35October 20, 2011DOI: 10.1056/NEJMicm1107236


Читать дальше →

23-летний мужчина, имеющий в анамнезе 1 год сахарного диабета, гипертензию, гипогонадизм и увеличение массы тела на 22 кг. При обследовании вывлены стрии на животе (Рис А).
При исследовании эндокринной системы выявлен кортикотропинзависимый гиперкортицизм: уровень кортизола утром после ночного угнетающего теста дексаметазоном составлял 38 мг на децилитр (1048 ммоль/л) (норма — менее 1,8 мг на децилитр или менее 49,7 ммоль/л). Уровень кортикотропина составлял 287 пикограмм на миллилитр (63,2 пикомоль/л) (норма – менее 46 пикограмм на миллилитр или менее 10,1 пикомоль/л). Эндогенная продукция кортизола не угнеталась назначенными высокими дозами дексаметазона и не стимулировалась введением кортикотропин-релизинг гормона. Эти данные позволили сделать вывод о том, что синдром Кушинга в данном случае обусловлен эктопической секрецией кортикотропина.
При КТ груди была выявлена опухоль переднего средостения (Рис В, стрелка). Образование было расценено как злокачественное новообразование тимуса, произведена его полная резекция.
При гистологическом исследовании обнаружена опухоль с гнездной моделью роста (Рис С, слева, гематоксилином и эозином), сильная и диффузная положительная реакция на синаптофизин (Рис С, вверху справа), и положительная реакция на S-100 у сустентоцитов (Рис C, внизу справа); гистологического подтверждения злокачественности опухоли выявлено не было.
Эти результаты подтвердили диагноз кортикотропин-продуцирующей параганглиомы средостения. Послеоперационные уровни кортизола в сыворотке крови и кортикотропина были низкими. В последующие 3 месяца у пациента наступило почти полное клиническое выздоровление.
Felix Flohr, M.D.
Helene Geddert, M.D.
St. Vincentius Hospital Karlsruhe, Karlsruhe, Germany
источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1010540#t=article
перевод: Щербакова В.

44-летний соматически здоровый мужчина предъявил жалобы на утолщение кожи ладоней после погружения их в воду, которое сопровождалось чувством жжения, отеком и зудом. Подобные изменения отмечает с возраста 37 лет. В семейном анамнезе подобных заболеваний не было, также пациент отрицает заболевания щитовидной железы, гипергидроз или прием лекарственных препаратов.
При осмотре пациента 2-х минутная аппликация марли, смоченной водой, привела к появлению гипопигментации, полупрозрачных папул и бляшек на обоих ладонях (рис А). Повреждение кожи выявлялось лучше при исследовании в лучах лампы Вуда (рис В). Биопсия кожи выявила ортогиперкератоз рогового слоя, расширение интраэпидермальных выводных протоков (рис С, стрелка), и гиперплазию потовых желез (рис D, стрелка). Проба на хлориды пота была в пределах нормы.
Пациенту установлен диагноз: аквагенный кератодерматоз, который характеризуется появлением преходящих плоских папул и бляшек со сморщиванием и выступанием выводных протоков на ладонях и пальцах и, реже, на ступнях, вызванный воздействием воды. Аквагенный кератодерматоз чаще возникает у женщин, чем у мужчин и связан с гетерозиготной мутацией в гене кистозного фиброза. Пациент получал подкожные инъекции ботулотоксина, которые быстро устранили данные симптомы.
Читать дальше →