Работающий строителем 23-летний мужчина поступил на лечение в медицинское учреждение. В анамнезе значилось аутоиммунное заболевание печени — склерозирующий холангит, а так же трехфазные атаки синдрома Рейно с похолоданием кистей рук и уплотнением кожного покрова, проявлявшиеся у пациента на протяжении трех лет. При физикальном осмотре было выявлено незначительное утолщение концевых фаланг пальцев, очаговые узелковые утолщения кожного покрова кистей и предплечий, линейно расположенные фиброзные бляшки, распространяющиеся проксимально от локтей. Исследование на наличие антинуклеарных антител (титр: 1:1280, тип свечения: гомогенный) дало положительный результат. Анализы на антитела к dsDNA, к антигенам RNP и к Scl-70 оказалиcь отрицательными. Бесконтрастная рентгенограмма кистей рук показала острую форму остеолиза середины дистальных фаланг указательных, средних пальцев и мизинцев обеих рук, а также безымянного пальца левой руки (Фото А). На фото В представлена рентгенограмма указательного и среднего пальца левой руки в увеличенном виде. Выявленная редко встречающаяся патология, называемая band acro-osteolysis (акроостеолиз с полосной деструкцией фаланг) предположительно, являлась клиническим проявлением интоксикации организма поливинилхлоридом и синдрома Хайду-Чинея. Однако, по словам пациента, он не работал с ПВХ, и врождённой остеодисплазии не было ни у него, ни у его родственников. Поскольку симптомы указывали на атипичную склеродермию, была проведена иммуносупрессивная терапия с применением микофенолата. Для лечения синдрома Рейно был назначен лозартан. По истечении 1 года лечения клиническая картина была стабильна, рентгенограмма показала локализацию заболевания, проявления синдрома Рейно сократились.→

33-летняя женщина с протекающей второй беременностью поступила в отделение неотложной помощи с жалобами на вагинальное кровотечение и боль в области живота, беспокоившую ее несколько дней. Воспаление органов малого таза в анамнезе не значилось. При физикальном осмотре была отмечена болезненная чувствительность придатков матки справа. Анализ на определение свободного β-ХГЧ в сыворотке показал концентрацию 47,281 IU/литр, что соответствовало 6-недельному внутриутробному возрасту плода. УЗИ демонстрировало, что в брюшной полости имеется свободная жидкость, а плодное яйцо и эмбрион находятся не в полости матки, а в области правого придатка. В результате экстренно проведенной лапароскопии хирург обнаружил, что правый яичник содержал наружную плодную оболочку без повреждений, а зародыш размером 2 см развивался из правой фаллопиевой трубы. Произошло сильное кровоизлияние в брюшную полость с активным кровотечением со стороны имплантации эмбриона. Восстановить фаллопиеву трубу было невозможно. Хирургическая операция прошла без осложнений, в постоперационный период ухудшение самочувствия не наблюдалось. Анализы на гонорею и хламидиоз дали отрицательный результат. Итоговые результаты патологического исследования указывали на →

8-летняя девочка поступила на лечение в медицинское учреждение через неделю после появления жалоб на одышку при физических нагрузках, повышенную утомляемость и ортопноэ. В анамнезе значился врождённый стеноз митрального клапана, по поводу которого ранее было проведено протезирование клапана. Следует отметить, что до госпитализации уровень свертываемости крови, в качестве индикатора которого выступало МНО, контролировался нерегулярно. В процессе медицинского осмотра пациента наблюдалось учащенное поверхностное дыхание, ЧСС — 130 ударов в минуту, кислородная сатурация — от 84 до 87% при дыхании атмосферным воздухом. Во время измерения яремного венозного давления верхняя граница пульсации находилась на 4 см выше стернального угла. У пациента был отмечен слабый сердечный тон S1, незначительное расщепление сердечного тона S2, пансистолический шум степени 2/6, диастолический шум степени 2/6, которые выслушивались на верхушке сердца. Рентгенография органов грудной клетки (в положении сидя) показала утолщение интерстиция, отек легких и наличие жидкости в плевральной полости (фото А). ЭхоКГ выявила дилатацию левого предсердия, значительно увеличенную скорость кровотока через митральный клапан, регургитацию митрального клапана и аномальную подвижность механического протеза митрального клапана. Флюороскопия подтвердила, что одна створка клапана была фиксирована, →

Причиной госпитализации 86-летнего мужчины явились неоднократные приступы септического шока, обусловленные MRSA — пневмонией, вызванной наличием в организме штаммов метициллин-резистентного золотистого стафилококка; впоследствии пациент умер от синегнойного сепсиса и пневмонии. В 1948 году у мужчины был диагностирован туберкулез легких и выполнен экстраплевральный пневмолиз с пломбировкой. В качестве пломбировочного материала для заполнения плевральной полости использовался полиметилметакрилат (акриловые или люцитовые шарики). После пломбировки симптомы туберкулеза легких были устранены, других тяжелых инфекций отмечено не было, пока мужчина не был госпитализирован с подозрением на пневмонию спустя 57 лет. Вскрытие показало, что шарики ПММА, использованные для пломбировки (от 3 до 4 см в диаметре) оказались между слоями волокнистой фиброзной ткани, наблюдалась кальцификация плевры и уменьшение воспалительных процессов в легких, что указывало на пневмонию и остаточные изменения после излеченного туберкулеза; признаки активного туберкулеза легких отсутствовали. Рентгеновский снимок и снимок КТ грудной клетки (фото А и В соответственно) демонстрировали наличие шариков ПММА, большинство из которых было прозрачным. Некоторые же оказались врезавшимися в плевральную полость, внутри шариков была мутная жидкость. При сопоставлении со снимком КТ можно увидеть эти шарики с высокоплотной жидкостью (стрелки на фото В). Данная жидкость и кровь пациента послужили питательной средой для развития синегнойной палочки Pseudomonasaeruginosa. Осложнения, возникшие гораздо позже процедуры пломбировки, представляли собой кровоизлияние, появление инфекции и образование свища.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm0707466

Причиной госпитализации 40-летнего мужчины стал токсический эпидермальный некролиз, поразивший кожный покров грудной клетки (фото А). Синдром развился вследствие реакции организма на прием лекарственного препарата фенитоин в течение 3 недель. Стремительно увеличиваясь в каудальном направлении в течение 3 дней, пораженный участок охватил 50 % поверхности тела, а так же ногти пациента (фото В). Через 48 часов после прекращения приема фенитоина процесс развития кожных поражений был купирован. Постепенно покраснение кожи было устранено, эрозивные очаги воспаления исчезли. Через две недели пациент был выписан из лечебного учреждения.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199512143332406

31-летний мужчина обратился за медицинской помощью через неделю после появления зудящей сыпи на левой ноге. Сыпь образовалась после того, как он задел ногой кораллы во время подводного плавания в Карибском море. По его словам, сразу после этого возникло чувство жжения в ноге, а через час появилась сыпь, сопровождающаяся сильным зудом. В результате физикального осмотра на латеральной поверхности левой ноги была обнаружена эритематозная сыпь с церебриформной поверхностью. На основании собранного анамнеза и обнаруженных в ходе осмотра кожных изменений был поставлен диагноз «коралловый дерматит». Коралловый дерматит представляет собой один из видов контактного дерматита, который развивается из-за непосредственного действия на поверхность кожи дерматологических токсинов, которые выделяют стрекательные клетки (нематоциды) многих видов коралловых полипов. Интоксикация приводит к появлению реакции гиперчувствительности как немедленного, так и замедленного типа. Реакция немедленного типа считается формой ирритантного контактного дерматита и в большинстве случаев проявляется в виде уртикарной или везикулезной сыпи, которая появляется непременно или же в течение первых суток после взаимодействия с веществом-раздражителем. Реакция замедленного типа, вероятнее всего, выражается как форма аллергического контактного дерматита, по интенсивности своего протекания занимающая промежуточное положение между типом I и типом IV реакций гиперчувствительности и характеризующаяся появлением на коже твердых локализованных папул через несколько дней или недель после взаимодействия с веществом-раздражителем. В редких случаях при биопсии обнаруживаются поверхностные эпителиоидные гранулемы. В данном случае →

Мужчина 88 лет, длительное время страдавший обструктивной болезнью легких поступил в отделение интенсивной терапии в связи с появлением симптомов пневмонии и острой дыхательной недостаточности. Пациент нуждался в искусственной вентиляции легких. На его руках были обнаружены симметрично расположенные высыпания, сопровождающиеся шелушением и гиперпигментацией кожи, которые распространялись от кистей рук до середины плеч, имея четкую границу сверху, что давало основание считать они являются проявлением фоточувствительного дерматита у пациента, привыкшего носить одежду с коротким рукавом.

Как стало известно, рацион питания пациента был достаточно скудным. Обнаружен дефицит ниацина в организме (<0,5 нг/мл; норма: от 0,5 до 15 нг/мл). При гистологическом исследовании образца, полученного при биопсии кожи были выявлены паракератоз, эпидермический некроз и лимфоцитарная инфильтрация. Данные обследования подтверждали диагноз пеллагроидного дерматита. Типичными проявлениями пеллагры считаются дерматит, деменция и диарея. До госпитализации у мужчины последних двух симптомов не было.

Если вовремя не начать лечение, возможен летальный исход. В данном случае наблюдалось значительное улучшение состояния кожного покрова через несколько дней после восполнения дефицита ниацина. Тем не менее, пациент впоследствии умер от осложнений нозокомиальной пневмонии.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1003313

Тяжелая форма одинофагии у 52-летнего ВИЧ-инфицированного мужчины. Рентгенография пищевода с двойным контрастированием (см. фото А) выявила две больших язвы овальной формы длиной 3 см и 6 см в центре пищевода и его дистальной трети соответственно. Эндоскопический снимок центральной части пищевода (см. фото В) показал глубокую проксимальную язву с четкими границами (см. стрелки). Дистальная язва была аналогична по виду, слизистая оболочка между очагами поражения — макроскопически без отклонений, без экссудата и бляшек. Исследования биоптата, полученного посредством эндоскопической браш-биопсии, посевы материала, взятого с краев и дна язвы, дали отрицательный результат на цитомегаловирус. Таким образом, пациенту был поставлен диагноз: Эзофагит на фоне ВИЧ-инфекции. После приема преднизона (40 мг/сут.) в течение 2 недель симптомы были устранены.
→