34-летняя женщина обратилась за медицинской помощью с жалобами на то, что правая сторона ее лица была гораздо теплее, чем левая, при этом справа наблюдалось увеличенное потоотделение (снимки А и В были сделаны после того, как она совершила пробежку). В процессе сбора анамнеза выяснилось, что 6 лет назад у женщины развилась анизокория с нарушением функции левого зрачка, по результатам обследования был диагностирован синдром тонического зрачка, иначе называемый синдромом Эйди. При актуальном осмотре выявлен левосторонний мидриаз с диссоциацией реакций левого зрачка на свет и близко расположенный раздражитель. После тестового применения пилокарпина наблюдался положительный эффект. Отсутствие Ахиллова рефлекса и нарушение вегетативных функций еще раз подтверждало синдром Эйди. Других признаков симпатической пупиллярной дисфункции или признаков синдрома Горнера выявлено не было. Вероятность структурных повреждений исключили после анализа данных МРТ черепа и шейного отдела позвоночника. Клинических изменений симпатических ганглиев так же не обнаружено. Проявление сегментарного ангидроза или гипогидроза наряду с синдромом Эйди указывает на развитие синдрома Росса, который характеризуется дисфункцией расположенных в ганглиях черепных нервов постганглионарных парасимпатических нейронов и расстройством симпатического отдела ВНС в связи с более распространенным вегетативным нарушением, которое в редких случаях бывает клинически значимым. Заболевание протекает в легкой форме, но возможно появление дисгидротической экземы.→

85-летний мужчина, заядлый курильщик, поступил в медицинское учреждение с жалобами на почернение поверхности языка и появление на нем ворсинок. По его словам, данные симптомы стали проявляться несколько лет назад. Перенесенные ранее серьезные заболевания в анамнезе отсутствовали. Препараты, содержащие висмут, мужчина не применял. Синдром черного «волосатого» языка, также называемый lingua villosa nigra, представляет собой не причиняющее болезненных ощущений поражение поверхности языка, вызванное десквамацией (слущиванием) эпителия и реактивной гипертрофией нитиевидных сосочков языка. Клиническим проявлением заболевания служит бурый налет на дорсальной поверхности языка. Точный патогенез неизвестен. К возможным этиологическим факторам относят применение локальных или системных антибиотиков и психотропных препаратов, дегидрацию, гипосалавацию, невралгию тройничного нерва, несоблюдение гигиены полости рта, курение, употребление алкоголя, а так же инфекционные заболевания.→

У 5-летней девочки в области подколенной впадины появилось опухолевое образование, безболезненное при пальпации. По результатам обследования была обнаружена саркома Юинга дистального отдела бедренной кости. На момент диагностики стадия саркомы была не метастазирующей. Назначен курс интенсивной химиотерапии, проведена хирургическая операция широкого иссечения патологического новообразования с окружающими тканями с последующей ротационной пластикой. Средний и дистальный отдел большой берцовой кости вместе со стопой и голеностопным суставом повернули на 180 ͦ и объединили с проксимальным отделом бедренной кости. Таким образом, голеностопный сустав мог функционировать как коленный сустав. Клинические снимки (фото А и В) были сделаны через 7 лет после постановки диагноза. Последний курс химиотерапии был завершен 6 лет назад, с тех пор опухоль больше не появлялась. На сегодняшний день других заболеваний у девочки не обнаружено, она усиленно занимается чирлидингом и гимнастикой, функциональность ноги при ходьбе восстановлена, что можно наблюдать на предоставленном видео.
Видео — →

71-летний мужчина обратился за медицинской помощью по поводу образования на коже пальпируемой пурпуры. По окончании медицинского обследования ему был поставлен диагноз: криоглобулинемия II типа. Наблюдался высокий уровень криокрита (13 %), наличие моноклональных IgM-антител (0.8 гр./дл) и положительный ревматоидный фактор. Трепанобиопсия показала содержание менее 1% плазматических клеток в биоптате тканей костного мозга, серологическое исследование на гепатит С оказалось отрицательным. Спустя 16 месяцев мужчина снова обратился в медицинское учреждение, у него была выявлена прогрессирующая почечная недостаточность. При повторной трепанобиопсии обнаружен гиперпластический процесс в костном мозге, 15% плазматических клеток вырабатывали монотипические IgM-антитела, что подтверждало макроглобулинемию Вальденстрема. По результатам обследования был назначен прием ритуксимаба и терапевтическая плазмофильтрация (ТПЕ), однако в последующий период после пребывания в стационаре медицинский осмотр мужчина не проходил. Через 4 месяца он был госпитализирован с измененным психическим состоянием, прогрессирующими ишемическими повреждениями пальцев ног, рук, передней поверхности ушной раковины и верхушки носа, что указывало на проявление синдрома повышенной вязкости крови и криоглобулинемического васкулита. Потребовалась ампутация пальцев. После медицинского обследования, →

73-летняя женщина без выявленных ранее хронических заболеваний обратилась за медицинской помощью с жалобами на сильные буллезные поражения кожи с локализацией на предплечьях, пояснице и ногах, сопровождающиеся выраженным зудом, которые появились две недели назад. При клиническом осмотре наблюдалась болезненная чувствительность кожи в очагах покраснения и буллезных поражений, один из которых Вы можете увидеть на фотоснимке тыльной стороны ладони пациента (фото А). Лабораторное исследование выявило эозинофилию и аутоиммунные антитела к антигену буллёзного пемфигоида с молекулярной массой 230 КДа (БП 230), содержащиеся в крови пациента. Образование субэпидермальных пузырей, повышенное содержание эозинофилов в крови, обнаруженное в результате гистологического исследования (фото В), линейные отложения IgG и компонента комплемента С3 в дермоэпидермальном соединении при прямой реакции иммунофлюоресценции (фото С) подтверждали диагноз «буллёзный пемфигоид». Данному заболеванию в основном подвержены люди преклонного возраста (70 лет и старше). Патогенез характеризуется появлением аутоиммунных антител к эпидермальной базальной мембране с молекулярной массой 180 кДа (БП180) и 230 кДа (БП230). В представленном случае проводился короткий курс лечения системными глюкокортикоидами в больших дозах, так же был назначен прием дапсона. Волдыри вскрыли, пораженные участки обработали раствором эозина для подсушивания кожи. Через 2 недели после начала лечения указанные симптомы полностью исчезли. При терапии дапсоном →

67-летний мужчина с прогрессирующим алкогольным циррозом печени поступил с жалобами на все более выраженные приступы одышки. Рентгенография органов грудной клетки позволила обнаружить большой правосторонний плевральный выпот (фото А). Симптоматика указывала на печеночный гидроторакс, был проведен торакоцентез с аспирацией транссудата объемом 1500 мл. Но через 4 часа у пациента случился приступ кашля, сопровождающийся тахипноэ и тахикардией, в области легкого выслушивались влажные хрипы, сатурация кислородом составляла 82 % при дыхании обычным атмосферным воздухом. Компьютерная томография органов грудной клетки показала очаговое диффузное повышение плотности легочной ткани по типу «матового стекла» в правом легком (стрелки на фото В), что указывало на реэкспансивный отек легких. После приема диуретиков и ингаляции кислородом высокой концентрации через дыхательную маску состояние пациента в значительной степени улучшилось. На снимке КТ, сделанном через 4 дня, рентгенологические проявления патологических процессов отсутствовали (фото С). Появление реэкспансивного отека легких может быть вызвано осложнением после торакоцентеза. Терапия носит преимущественно поддерживающий характер. Наиболее вероятными факторами риска являются молодой возраст, продолжительный коллапс легкого и стремительно→

42-летняя женщина обратилась в Информационно-токсикологический центр Аризоны (AZPDIC) после появления раздражения на коже, вызванного контактом с гусеницей тутового шелкопряда — Hemileuca tricolor. Женщина находилась в тени мескитового дерева в своем саду, как вдруг гусеница упала сзади на ее левое плечо. Через несколько минут на коже появилась зудящая уритикарная сыпь. Спустя час женщина сделала фотографию сыпи (фото А) и той самой гусеницы (фото В) и отправила их в AZPDIC для получения соответствующих рекомендаций. Специалисты центра посоветовали делать холодные компрессы и смазывать очаг поражения антигистаминной мазью для снятия симптомов раздражения. Через несколько дней сыпь исчезла. Эруцизм (также называемый гусеничный дерматит) развивается в результате воздействия на кожу человека веществ, выделяемых личинками или куколками молей и бабочек отряда Lepidoptera (чешуекрылых). Многочисленные представители вида, вызывающие токсикологическую реакцию, встречаются не только в США, но и в других странах, прежде всего, расположенных в зонах умеренного и тропического климата. Сыпь является наиболее частым клиническим проявлением дерматита. Устранению данного симптома способствует применение антигистаминов и глюкокортикоидов. Однако, в тяжелых случаях может возникнуть аллергический конъюнктивит или бронхоспазм, если волоски гусеницы попали в глаза или дыхательные пути. Возможно также появление →

18-летний парень на протяжении двух лет страдал от симптомов анасарки (крайняя степень отечного синдрома) прогрессирующего характера и одышки при физических нагрузках. Яремное венозное давление во время осмотра было повышено, наблюдалась систолическая пульсация явно выступающих яремных вен, при легком надавливании на шею амплитуда пульсации резко снижалась (указано стрелкой на фото А; видео 1). Аускультация сердца выявила громкий I тон, громкий легочный компонент II тона, верхушечный среднедиастолический рокот, пансистолический шум по левой стернальной линии в нижней части грудины, возрастающий на вдохе. У пациента была обнаружена желтуха, увеличение печени и сильная печеночная пульсация. ТТЭхоКГ подтвердила наличие тяжелой формы ревматического стеноза митрального клапана и выраженной трикуспидальной регургитации (видео 2). При катетеризации сердца проявилась вентрикуляризация кривой пульса правой артерии (фото В). Высокоамплитудные систолические пульсации яремных вен, при анализе кривой венозного пульса называемые С-V волнами, являются проявлением регургитации крови при острой недостаточности трикуспидального клапана. В представленном клиническом случае протезирование митрального клапана и регуляция работы трикуспидального клапана не представлялись возможными ввиду
прогрессирующей печеночной недостаточности. Несмотря на проведение чрескожной митральной баллонной вальвулотомии как переходного этапа к протезированию митрального клапана, клиническое состояние продолжало ухудшаться. Пациент скончался через 20 дней после проведения баллонной вальвулотомии и через 30 дней после госпитализации.→

51-летняя женщина с хроническим вирусным гепатитом С и криоглобулинемией II типа обратилась за медицинской помощью с жалобами на быструю утомляемость, боли в голеностопных суставах и поверхностный васкулит рецидивирующего характера, проявляющийся очаговыми кожными поражениями на ногах. Признаков вовлечения почек в данный патологический процесс не отмечалось. В сыворотке крови были обнаружены антитела к HCV и РНК HCV, повышенная активность аминотрансфераз. На фото А представлена средняя часть голени пациента. Стрелкой отмечена область пальпируемой пурпуры размером приблизительно 2х3 см. На фото В можно увидеть образец нецентрифугированной сыворотки крови после хранения в течение 48 часов при температуре 4 ͦС; стрелкой указан выпавший в осадок криопреципитат. После центрифугирования относительное содержание криоглобулина в цельной сыворотке составило 6 %. Следующий этап исследования материала показал, что криоглобулины состояли из поликлональных IgG и IgM каппа-цепей. В течение 6 месяцев пациент принимал интерферон альфа ( 3 млн МЕ три раза в неделю). В начале терапии сохранялась легкая утомляемость, через несколько недель прекратилась боль в суставах, через 3 месяца исчезли поражения кожи. Активность аминотрансфераз в сыворотке так и не вернулась к соответствующему норме показателю. Как только курс лечения интерфероном альфа был прерван, суставные боли и поражения кожи снова стали беспокоить пациента.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199412153312405

47-летний мужчина с диагностированным 7 лет назад компенсированным циррозом печени на фоне хронического гепатита В проходил плановое медицинское обследование. При физикальном осмотре обнаружилось уплотнение печени и незначительная спленомегалия. На передней брюшной стенке были видны мягкие на ощупь извитые вены, наиболее очевидным это представлялось в области выше пупка. В течение 4 лет общее состояние пациента оценивалось как стабильное, но расширенные вены вокруг пупка постепенно становилась все более выпирающими. Дилатация вен в данном случае являлась признаком портальной гипертензии с ретроградным кровотоком из левой ветви воротной вены через параумбиликальные вены в серповидную связку печени и далее в периумбиликальные вены передней брюшной стенки. Доплеровское УЗИ подтвердило развитие подкожного коллатерального кровотока по расположенным в области пупка венам передней брюшной стенки, возникшего вследствие реканализации параумбиликальных вен.
→

71-летняя женщина, обратившаяся за медицинской помощью, в течение 5 дней испытывала боль, которая от заушной области иррадировала в ретробульбарную область и сопровождалась гнойными выделениями из носа, ознобом, диплопией и отечностью век правого глаза. При физикальном осмотре был выявлен птоз (опущение верхнего века), хемоз (отечная припухлость конъюнктивы), острота зрения — 20/32, наблюдалось ограниченное движение глазного яблока во всех направлениях и гипестезия первой ветви тройничного нерва (фото А и В). Контрастная МРТ показала наличие тромба, частично перекрывающего просвет верхней глазной вены над правым глазом (фото С), частичный тромбоз кавернозного синуса (фото D), нижнего каменистого синуса (фото Е) и яремной внутренней вены (фото F) (белые стрелки).
Более того, в правой половине клиновидного синуса был обнаружен гной (красная стрелка на фото D). Гемокультура и вещества аспирации из синуса послужили питательной средой для развития Enterobacter cloacae. У пациента не было явной предрасположенности для развития острого синусита, иммунной недостаточности так же не отмечалось. В ходе лечения была проведена хирургическая обработка пораженных тканей, назначен курс антибиотиков и антикоагулянтов. В результате произошла полная ремиссия представленных симптомов. При синусите возможно прямое распространение инфекции или же ее перемещение от слизистой оболочки через систему диплоических, церебральных и эмиссарных вен к синусу твердой мозговой оболочки; последний вариант представлялся наиболее вероятным в представленном клиническом случае.→

КТ головы (фото А) демонстрирует подфальксное вклинение (смещение поясной извилины под серп большого мозга), диагностированное у амбулаторного ВИЧ-инфицированного пациента со слабовыраженными нарушениями когнитивной функции мозга. Иного рода отклонений в результате неврологического исследования выявлено не было. Кольцевидное объемное образование повышенной плотности с неровными краями размерами 1.8 х 1.4 см, возникшее на фоне выраженного отека (см. основание стрелки), было обнаружено в левом базальном ядре (короткая стрелка). Под действием объемного новообразования произошло сжатие левого бокового желудочка, который впоследствии сместился вправо на 0.8 см (длинная стрелка), и смещение серпа большого мозга вправо от средней линии, что указывало на подфальксное вклинение. Серологическое исследование на токсоплазматические антитела оказалось положительным. По этому поводу пациент принимал пириметамин, лейковорин и клиндамицин. Фото В демонстрирует практически полное устранение нарушений после 6-недельной терапии. Через 6 месяцев на контрольном обследовании явных когнитивных нарушений у пациента обнаружено не было.→