77-летний мужчина представил для оценки безболезненного белого периунгуального поражения в кутикуле, которое он отметил 2 дня назад (панель А, стрелка). Пациент получил диагноз подагры на предыдущей неделе, когда у него были острые воспалительные изменения в левом запястье, и анализ аспирационной синовиальной жидкости показал кристаллы урата. Кроме того, топхи были замечены на обоих локтях. Были назначены преднизон и колхицин. При последующем посещении белый вид периунгуальной находки поднял вопрос о другом очаге подагры. Микроскопия образца, полученного из кутикулы, показала обильные кристаллы урата натрия в обычном свете (панель В), поляризованном свете (панель С) и компенсированном поляризованном свете (панель D). Повреждение кутикулы, вероятно, повредило подагрический матрикс, что привело к изменениям ногтя. После 4 месяцев лечения аллопуринолом периунгуальные отложения исчезли, а остальные тофи уменьшились в размерах. Тофеальные отложения могут возникать в различных нетипичных местах, в том числе вокруг ногтя или ногтя на ноге, и их следует рассматривать как потенциальные причины необычных поражений у пациента с подагрой в анамнезе.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1309677
Перевод: Казибекова М Н.

63-летний мужчина представил 10-летнюю историю массового роста в центральной области лица с вовлечением носа и верхней губы. Он прожил всю свою жизнь в изолированном тропическом районе Мексики и ранее не лечился от этого заболевания. Физическое обследование выявило системно здорового человека с двусторонней облитерацией ноздрей, инфильтрацией неба и потерей верхних зубов (панель А). Гистопатологическое исследование выявило пенистые макрофаги (клетки Микулича; Панель B, желтая стрелка; гематоксилин и эозин) с интрацитоплазматическими плазматическими клетками бацилл с телами Рассела (зеленая стрелка). Культура фрагментов ткани показала присутствие клебсиеллы. Панель С показывает внутриклеточную Klebsiella rhinoscleromatis (черная стрелка; Warthin-Starry stain), но клеточные формы четко не показаны; вставка показывает интересующую область в большем масштабе. Риносклерома — это хроническая бактериальная инфекция, которая обычно вызывается грамотрицательной бациллой K. rhinoscleromatis. Другие состояния, которые могут быть связаны с центральным разрушением лица, включают гигантско-клеточный рак, естественную Т-клеточную лимфому-киллер, гранулематоз с полиангиитом, туберкулез, проказу, лейшманиоз, бластомикоз, криптококкоз и сифилис. Пациенту было предложено лечение ципрофлоксацином, но он предпочел использовать традиционную мексиканскую фитотерапию и был потерян для последующего наблюдения.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1411602
Перевод: Казибекова М.Н.

22-летний мужчина явился в больницу после столкновения с автомобилем, в котором его голова ударилась о лобовое стекло автобуса. первоначальные наблюдения и физические и неврологические обследования были нормальными, но травма требовала компьютерного томографического (КТ) сканирования. Компьютерная томография головного мозга (панель А) показала случайное обнаружение сильно расширенных затылочных и височных рогов правого бокового желудочка. Магнитно-резонансная томография (панель B) подтвердила наличие большого кистозного поражения, простирающегося от височных и задних рогов правого бокового желудочка (осевой размер 11 см на 7 см), с легким сдвигом средней линии третьего желудочка и компрессией среднего мозга и ствол головного мозга с истончением височных и затылочных кортексов. Была диагностирована большая бессимптомная внутрижелудочковая арахноидная киста. Арахноидные кисты — скопления спинномозговой жидкости в слоях арахноидальной мембраны — встречаются нечасто. Большинство из них врожденные, но они также могут быть приобретены после травмы или инфекции через захват спинномозговой жидкости в арахноидальных спаях. В этом случае была рекомендована нейрохирургия, но пациент выписался из больницы, и дальнейшего наблюдения не было.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1413067
Перевед: Казибекова М.Н.

Рисунок 1. 44-летний мужчина был обследован на предмет симметричных отложений жира на руках и ногах. В возрасте 26 лет он был госпитализирован по поводу аксональной полиневропатии ног и алкогольной жировой дистрофии печени. Впоследствии медленно развивались жировые отложения, характерные для множественного симметричного липоматоза (панель А). Помимо жировых отложений у пациента наблюдалась макроцитарная анемия, периферическая нейропатия и алкогольная жировая дистрофия печени. Глюкозный и липидный обмен в норме. Ни у одного другого члена семьи не было такого распределения жира.
Множественный симметричный липоматоз, также известный как болезнь Маделунга или синдром Лонуа-Бенсауда, характеризуется безболезненными, диффузными, подкожными отложениями жировой ткани в шее, верхней части туловища, руках и ногах. Это часто связано с алкогольной болезнью печени, макроцитарной анемией и периферической нейропатией, как у этого пациента. Это редкое наследственное заболевание неизвестной причины, поражающее в основном мужчин, с более высокой заболеваемостью в Средиземноморском регионе. Распределение жира напоминает статую, известную как воин Капестрано (панель B), которая была найдена на археологических раскопках в регионе Абруцци в Италии и датируется шестым веком до нашей эры. уникальный соматический аспект, характеризующийся большими бедрами и широкими плечами, сильно напоминает пациента с Маделунгом.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199905133401906
Перевод: Казибекова М.Н.

У 44-летнего мужчины с историей употребления кокаина в анамнезе была 1-летняя история головной боли и прогрессирующего синдрома лобной доли. Физическое обследование выявило офтальмопарез, который был вызван механическим ограничением движений глаз, легкими односторонними (правыми) признаками пирамидального тракта и дефектом неба (панель А). Компьютерная томография выявила обширное разрушение остеокартилагинальных структур полости носа (панель В). Магнитно-резонансная томография выявила обширный отек лобных долей (панель С показывает T2-взвешенное изображение; см. также фиг. S1 в дополнительном приложении, доступном с полным текстом этой статьи по адресу NEJM.org) и обширным усилением менингеальной и лобной доли (рис. S2 и S3 в дополнительном приложении). Лабораторные испытания выявили положительный сывороточный тест на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) и нормальную спинномозговую жидкость. Бактериальные и грибковые культуры ткани были отрицательными. Гистопатологическое исследование выявило хроническое воспаление, которое можно увидеть в случае употребления кокаина или гранулематоза с полиангиитом. Тем не менее, патогномических поражений, которые наводят на мысль о гранулематозе с полиангиитом, не наблюдалось. Вызванные кокаином деструктивные поражения средней линии могут быть результатом некротического воспалительного ответа ткани, который вызывается употреблением кокаина. Дифференциация между кокаин-индуцированными поражениями и гранулематозом с полиангиитом может быть затруднена. Положительные результаты теста на ANCA могут быть обнаружены у пациентов с кокаин-индуцированными поражениями, в результате чего эти поражения можно спутать с гранулематозом с полиангиитом, хотя тестирование ANCA в случае воспаления из-за употребления кокаина часто направлено против человеческой нейтрофильной эластазы. Лечение включает воздержание от употребления кокаина, разрядку и лечение любой бактериальной суперинфекции. Иммуносупрессивная терапия не играет никакой роли. Этот пациент перестал употреблять кокаин и чувствует себя лучше, хотя у него все еще легкий синдром лобной доли.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1503043
Перевод: Казибекова М.Н.

Рисунок 1. 31-летняя женщина получала стимуляцию гонадотропинами в рамках протокола экстракорпорального оплодотворения. К 10-му дню менструального цикла у нее образовалась киста яичника размером 5 см. Киста была аспирирована трансвагинально под сонографическим контролем. Препараты цитоспина препарата окрашивали красителем по Папаниколау. Был идентифицирован одиночный ооцит диаметром примерно 150 мкм с крупнозернистой цитоплазмой (желтком) и едва заметным ядром (панель А, ×60). Ооцит имел видимую пеллюцидную зону, а слой гранулезных (т. е. фолликулярных) клеток окружал ооцит, образуя лучистый венец. Клетки гранулезы подверглись лютеинизации, о чем свидетельствует мелковакуолизированная, насыщенная липидами цитоплазма, отражающая стимуляцию экзогенными гормонами. Те же архитектурные и клеточные особенности присутствуют в гистологическом срезе аналогичного ооцита и фолликула, окрашенного гематоксилином и эозином (панель B, ×40).

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199808273390906
Перевод: Казибекова М.Н.

64-летний мужчина представил 1-недельную историю прогрессирующей двусторонней слабости в ногах. Неврологическое обследование показало паралич ног и снижение чувствительности, начиная с уровня L1-L2. Магнитно-резонансная томография не может быть выполнена из-за присутствия кардиостимулятора. Поскольку у пациента была фибрилляция предсердий и повышенное протромбиновое время, была обеспокоенность по поводу возможной гематомы позвоночника. Компьютерная томография (КТ) позвоночника показала только дегенеративное заболевание диска. При люмбальной пункции спинномозговая жидкость (CSF) была ксантохромной, вязкой и коагулированной в трубке (панель A). Уровень белка в CSF составлял более 1500 мг на децилитр, а уровень глюкозы — 45 мг на децилитр (2,5 ммоль на литр). CSF содержал менее одной ядросодержащей клетки на кубический миллиметр, и результаты окрашивания Грама и культур были отрицательными. Комбинация повышенного белка, ксантохромии и гиперкоагуляции CSF является патогномоничной для синдрома Фроина, который может возникать при закупорке потока CSF массой спинного мозга или при менингеальном раздражении от менингита. КТ-миелография показала большое внутридуральное экстрамедуллярное поражение в T11-T12 (панель B, стрелка), которое сжимало спинной мозг. Пациент перенес тотальную ламинэктомию Т11 и Т12 и частичную ламинэктомию L1 с резекцией опухоли; доброкачественная опухоль нервной оболочки (шваннома) была диагностирована при патологическом анализе. Никакой лучевой терапии или химиотерапии не проводилось. После 1 месяца реабилитации у пациента улучшились ощущения, но продолжился паралич ног.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1509557
Перевод: Казибекова М.Н.