80-то летняя женщина обратилась с жалобами на боли в левой ноге.Из анамнеза: у пациентки терминальная стадия почечной недостаточности в следствии гипертонического нефросклероза, находится на гемодиализе. На Rg костей таза и бедренной кости была выявлена обширная кальцификация мышц и подкожной клетчатки, нижней части передней брюшной стенки, ягодичной области, внешней части бедра, кальцификацию сосудов и остеопения. Данных за перелом костей не было. Пациентка получала варфарин по поводу фибрилляции предсердий. У пациентки также имеется вторичный гиперпаратиреоз в следствии почечной недостаточности, месяц назад уровень паратиреоидного гормона в крови был 73.1 пг/л (норма 0.8-5.5), повышенная продукция кальция и фосфора. Вторичный гиперпаратиреоз, высокий уровень кальция и фосфора, и варфарин ассоциируется с метастатической кальцификацией и кальцинирующей уремической артериопатией(кальцифилаксия), особенно у пациентах находящимся на гемодиализе. Варфарин ингибирует эпоксид редуктазу и Gla-протеин( который ингибирует кальцификацию), что приводит к нарушению процесса карбоксилирования. Назначение варфарина было отменено, строгий контроль фосфора и кальция продолжался. Не смотря на то, что данные биохимического анализа крови улучшились, пациентка по прежнему жаловалась на боль, которая характера для кальцинирующей уремической артериопатией. Попытки уменьшить боль
Читать дальше →

Здоровая 22-летняя девушка обратилась по поводу образования на коже в области задней поверхности шеи.Из анамнеза известно, что данное образование на коже у девушки с рождения и с возрастам его размеры постепенно увеличивались. У пациентки были неоднократные эпизоды аспирации пищей, менингита или миелорадикулопатии в анамнезе не было. При объективном осмотре выявлено круглой формы образование диаметром 2.5 см ( см. фото А), мягкое и безболезненное при пальпации, без выделений на поверхности. При оценки неврологического статуса выявлен выраженный двусторонний симптом Хоффмана и признак поражения верхних мотонейронов затрагивающий оба плеча, предплечья и кисть. При выполнение МРТ обнаружено: образование на коже, заполненное жидкостью, которое через тонкий канал соединяется со спинным мозгом ( см. фото В). Менингоцеле шейного отдела является редкой патологией спинномозгового канала. Выявление дисплазии спинного мозга у взрослого человека, может предотвратить инфекцию и нейродистрофические последствия. Пациентке была произведена сложная операция по удалению грыжи ( см. фото. С). После операции неврологических осложнений или ликвореи не было, в связи с чем пациентка была выписана домой. При дальнейшем наблюдении
Читать дальше →

В клинику обратилась 81-летняя женщина в связи с повышением уровня креатинина крови до 493 мкмоль/л. Из анамнеза известно, что пациентке 5 недель назад было выполнено коронарное шунтирование, послеоперационный период без осложнений. На момент пребывания пациентки в хирургическом отделении функция почек была стабильна, при выписке уровень креатинина был 106 мкмоль/л, с уровнем клубочковой фильтрации 46 мл/мин/ 1.73 кв.м. При объективном осмотре голеней и стоп была выявлена обширная цианотическая сеть на коже ( ливедо сетчатое или сетчатый синяк ) (см. фото А ) и цианоз пальцев стоп (см. фото В).При дальнейшем обследовании пациентки были получены следующие результаты: биохимический анализ крови в норме, тест на антинейтрофильные антитела и криоглобулин отрицательный, общий анализ мочи и УЗИ почек без явных отклонений. В образце, полученном при чрезкожной биопсии почки, была выявлена закупорка дугообразной артерии кристаллами холестерина (см. фото С), тем самым был подтвержден диагноз: Холестериновая эмболия. Вероятнее всего, что во время коронарографии или других хирургических манипуляциях на артериях проведенных пару недель назад, была нарушена целостность атеросклеротической бляшки, в результате которой у пациентки развилась прогрессирующая почечная недостаточность, ливедо сетчатое и цианоз пальцев стоп. В скором времени пациентка была переведена на гемодиализ, у нее было несколько генерализованных эпиприпадков и в конечном счете женщина умерла от сепсиса. www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1003750

50-ти летняя женщина обратилась по поводу безболезненного глубокого поражения ногтевой пластинки 5-го пальца левой кисти, которое она впервые обнаружила 2 месяца назад. Травма или зуд в анамнезе отсутствовали. При объективном осмотре было обнаружено 2-см поражение ногтевой пластинки, в центре покрытое коркой (см. фото А), ногтевая пластинка с выраженными трофичсекими нарушенями и частично отделена от ногтевого ложа. Движение в пальце сохранялись в полном объеме. После выполнения Rg дистальной фаланги 5-го пальца левой кисти в области повреждения был выявлен остеолиз фаланги (см. фото В). При дальнейшем объективном осмотре у женщины было обнаружено диффузное увеличение щитовидной железы с крупным узлом в перешейке. КТ грудной клетки показала диффузное увеличение щитовидной железы с крупным узлом, а также были выявлены множественные узловые образования в легких (см.фото С). Биопсия узлов щитовидной железы показала фолликулярное новообразование, биопсия в области пораженного пальца выявила метастазы фолликулярной карциномы щитовидной железы. Пациентке была выполнена тотальная тиреоидэктомия. Далее пациентке было проведено сканировние с радиоактивным йодом, при котором было выявлено повышенное поглощение йода 5-м пальцем левой кисти и сосудистой оболочкой глаз, в связи с чем была выявлена йодофильность клеток метастазов. Женщине была проведена радиойодотерапия, после чего метастаз из пальца полностью пропал.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1312669

63-летний мужчина проживающий в сельской местности в центре Туниса, ранее не имевший жалоб со стороны здоровья, обратился в связи с панарицием (представляющий собой бородавчатые разрастания) первого пальца правой кисти, который образовался месяц назад (см.фото А). Данный панариций протекал бессимптомно, болевых ощущений не вызывал. При объективном осмотре у мужчины были еще выявлены 7 покрытых коркой язвенных дефектов на коже конечностей ( включая левый голеностопный сустав, см. фото В).В связи с нехарактерным внешним видом язв для хронического панариция, с пораженных участков кожи на конечностях у пациента были взяты мазки. При изучении мазков окрашенных по Рамоновскому-Гимзе, был обнаружен возбудитель лейшманиоза, после чего пациенту был выставлен диагноз: Кожный лейшманиоз. С учетом множественным поражением кожи лейшманиозом, пациенту было назначено лечение в виде внутримышечных инъекций меглумином антимониатом.Через 7 дней лечение было прервано в связи с побочным эффектом со стороны поджелудочной железы, в виде повышение уровня липазы более чем в 3 раза выше нормы.Дальнейшая судьба пациента не известна, по поводу дальнейшего лечения не обращался.
Читать дальше →