46-летняя женщина, которая болела 7 лет системным склерозом и принимала метотрексат для лечения, была доставлена в отделение неотложной помощи с жалобами на боль в животе, постоянную тошноту, рвоту непереработанной пищей, которые начались три месяца назад. При осмотре: кожа значительно уплотнена, не эластичная, глаза сухие, уменьшен размер ротовой щели. Физикальное обследование живота без патологических признаков. При проведении верхней гастроинтестинальной эндоскопии не выявлено признаков обструкции, повреждения пищевода. Рентгенография с барием показала расширение двенадцатиперстной кишки до 8 см без признаков механической обструкции (короткие стрелки), диаметр тощей кишки нормальный (длинные стрелки). Мегадуоденум как следствие системного склероза дифференцировали с амилоидозом, болезнью Шагаса, болезнью Уиппла. Для этого провели биопсию дистального отдела двенадцатиперстной кишки, исследование на антитела к Trypanosoma cruzi (Трипаносома крузи — возбудителя болезни Шагаса) и Tropheryma whipplei (возбудитель болезни Уиппла). После проведения еюностомы для кормления (стома в тощую кишку) состояние пациентки улучшилось, она набрала почти 4 кг за 8 месяцев.
Желудочно-кишечные проявления системного склероза могут включать дисфункции моторики пищевода и желудка; дуоденум вовлекается редко.


Читать дальше →

58-летняя женщина обратилась в поликлинику с жалобами на безболезненные отеки нескольких суставов и обильное ночное потоотделение. Она принимала глюкокортикоиды более 20 лет для лечения дерматомиозита и легочного фиброза, связанного с ним. При осмотри женщины отмечалось сильное истощение, безболезненные отеки околосуставных сумок субакромиальной зоны (фотография А), в области локтевого отростка (фотография В), тендовагинит сухожильных влагалищ разгибателей обеих рук (фотография С). Тест на ВИЧ был отрицательным, и никакого другого иммунодефицита выявлено не было. Провели аспирацию жидкости из околосуставных сумок и обнаружили наличие гноя в трех разных местах, бактериологическим методом (посев на питательные среды гноя) выявили Mycobacterium avium complex (МАС). Пациент впоследствии получал кларитромицин, рифабутин и этамбутол в течение нескольких месяцев, без клинического ответа. Через четыре месяца после начатого лечения она была госпитализирована с тяжелым расстройством дыхания. Пациентка умерла от такого осложнения как интерстициальный фиброз легких.


Читать дальше →

19-летний парень обратился в офтальмологическую клинику с жалобами на образование в правом глазу, которое было с рождения, но постепенно увеличивалось в размерах. У него не было жалоб на боль, но это вызывало дефекты зрения, легкий дискомфорт при моргании, периодическое чувство инородного тела в глазу. При осмотре выявлено белое яйцевидное образование, 5×6 мм, в нижневисочной части лимба (фотография А), с несколькими черными волосинами (фотография В). Острота зрения левого глаза 20/20, правого – 20/60, внутриглазное давление в норме. Дифференциальный диагноз следует проводить с лимбальным дермоидом, гранулёмой инородного тела, атипичным птеригиумом глаза, шрамом роговицы. Наличие образования с волосами свидетельствовало о лимбальном дермоиде. Пораженный участок удалили, выполнили ламеллярную кератопластику. Патоморфологическое исследование материала подтвердило диагноз. Острота зрения, которая была снижена из-за амблиопии и индуцированного астигматизма, после операции улучшилась.


Читать дальше →

У 54-летней женщины на протяжении двух дней наблюдается болезненная сыпь, которая увеличивается, на лице (фотография А), ушах (фотография В), груди и конечностях. Лабораторные исследования показали нейтропению (нейтрофилов 1070 в кубическом миллиметре) и лимфопению (лимфоцитов 680 в кубическом миллиметре). Исследование цитоплазматических антинейтрофильных антител (ANCA – Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies) с помощью метода иммунофлюоресценции показало наличие цитоплазматических (c-ANCA) и перенуклеарных (p-ANCA) антинейтрофильных антител. Иммуноферментный анализ выявил титр антител 1:320 к протеазе 3. Токсикологический скрининг мочи был положительным для кокаина и опиатов. Уровень левамизола в моче был положительным (920 нг на миллилитр) после приема препарата два дня назад. Биопсия кожи с сыпью показала наличие пурпуры с фокусным внутрисосудистым образованием фибрина, что характерно для васкулопатии. Лечение метилпреднизолоном и преднизоном не привело к улучшению, пациент подвергся обширной хирургической обработке некроза ткани. Клинические результаты были характерны для токсических эффектов левамизола, в том числе подавление костного мозга и ANCA-положительная васкулопатии. Левамизол – противогельминтное средство для животных — является распространенной добавкой к кокаину для усиления эффекта. Левамизоловая токсичность в результате использования кустарного кокаина может быть еще более серьезной проблемой и должна тщательно изучаться врачами в потребителей кокаина с нейтропенией и ретикулярной пурпурой. Пациент перенес многочисленные восстановительные хирургические процедуры, которые были осложнены раневой инфекцией.
Читать дальше →

Ранее здоровый восьмилетний мальчик в течении двух недель имеет повторяющиеся эпизоды терминальной макрогематурии. Двумя годами ранее, после того, как он купался возле ирригационной плотины в Гане, у него развилась болезненная гематурия, которая впоследствии прекратилась. В анализе мочи была обнаружена микрогематурия с количеством эритроцитов более 250 на кубический милиметр (нормальный уровень – от 0 до 5). При микроскопии мочи были обнаружены овальные яйца (приблизительно 110-170 мкм в длину и 50-70 мкм в ширину) с терминальным шипом на одном из полюсов и прозрачной оболочкой, которые характерны для Schistosoma haematobium – возбудитель мочеполового шистосомоза. Мирацидий, свободно плавающая личинка (около 200 мкм в длину), которая обычно обнаруживается в воде озер, рек, также была обнаружена у пациента. Schistosoma haematobium является эндемическим возбудителем в пресноводных водоемах во многих областях к югу от Сахары. Заражение шистосомой может произойти после купания в этих водоемах. Мочеполовой шистосомоз развивается после выхода паразитов из яиц, которые затем обитают в мочевом пузыре и тазовом венозном сплетении. Яйца проникают в стенку мочевого пузыря и мочеточников, вызывая образование гранулём и фиброзных узелков, что приводит к гематурии и хроническому воспалению. При отсутствии лечения можгут возникнуть обструкция мочеточника, вторичные инфекции мочевыводящих путей, плоскоклеточный рак мочевого пузыря и, в конечном счете, почечная недостаточность. Пациент
Читать дальше →

Женщина, 81 год, в течении месяца прогрессивно увеличивалась безболезненная пульсирующая опухоль правого запястья (фотография А). В анамнезе имела гипертензию и митральную недостаточность, принимала аспирин, антигипертензивные препараты, статины. Пациенту была проведена коронарная ангиография с трансрадиальным доступом один месяц назад; был использован катетер 4F, который извлекли с помощью механического зажима. Клинический диагноз псевдоаневризмы лучевой артерии был подтвержден результатами ультрасонографии. Ложные аневризмы как осложнения коронарографии через лучевой доступ случаются не часто. Предрасполагающими факторами являются: использование катетера с несоответствующей толщиной, множественные проколы в месте будущего доступа, использование антитромботических и противосвертывающих средств, неадекватный гемостаз и недостаточная компрессия после процедуры, локальное инфицирование сосуда. Пациенту было проведено хирургическое удаление псевдоаневризмы, на лучевую артерию наложены швы (фотографии В, С). В последующие контрольные визиты через неделю и через два месяца пациентка чувствовала себя хорошо, пульсация лучевой артерии была сохранена, остаточные признаки опухоли отсутствовали.

Читать дальше →