В эфиопскую клинику обратился мужчина 36 лет, наблюдающий в течение 20 лет образование кожных узелков в области ног и ступней, боли и отечность конечностей. В остальном пациент был здоров, работал фермером. Тесты на наличие свободных циркулирующих филярийных антигенов (Wuchereria bancrofti) дали отрицательный результат. Тесты на другие виды филярий пациент не сдавал. На основании этого был поставлен предположительный диагноз подокониоза (также известного как слоновость). Это очаговое эндемическое неинфекционное состояние вызвано длительным воздействием вулканической почвы на восприимчивый организм. Считается, что коллоидные частицы почвы абсорбируются через кожу и захватываются макрофагами, попадающими в дальнейшем в лимфатическое русло. Это ведет к лимфофиброзу и слоновости. Страдают обычно люди, работающие в сельскохозяйственном секторе босиком в высокогорной тропической местности. Социальная стигматизация, связанная с данной патологией, широко распространена: пациенты отграничены от школ, церквей, семьи. Работоспособность их зачастую нарушена.
Подокониоз может быть предотвращен при регулярном ношении обуви и соблюдении гигиены. Лечение данного заболевания ограничивается использованием компрессионной повязки и подъемом ног в положении лежа. Пациент был проинформирован о необходимости носить обувь, но узелки продолжали появляться на непокрытых обувью областях ступней.


Читать дальше →

Представлен клинический случай женщины 87 лет. Первичное обследование показало наличие прогрессивных, не пруригинозных (не зудящих), восковых папул и атравматических экхимозов в периорбитальной («глаза енота») и периоральной областях. Другие симптомы отсутствовали. Биопсия из зоны поражения выявила узелковые отложения (образования) гиалинизированного аморфного вещества в верхнем слое дермы. Положительная окраска Конго рот и яблочно-зеленая окраска в поляризованном свете свидетельствуют о наличии амилоида в биоптате. Электрофорез сыворотки и мочи с иммунофиксацией выявил моноклональные Каппа легкие цепи. Уровень гемоглобина, сывороточного кальция были непримечательны, как и данные радиографического обследования скелета. Функции почек в норме, с небольшим снижением скорости гломерулярной фильтрации. Образцы костного мозга выявили, что 22% его клеток состоят из плазматических клеток, которые имеют Каппа легкие цепи. Диагноз: множественная миелома, системный амилоидоз. После курса лечения препаратами Мелфалан и Преднизон состояние пациентки стабилизировалось, на последующие 2 года наблюдения был назначен Бортезомиб.

Читать дальше →