В ревматологическую клинику поступил 68-летний мужчина с 5-летним анамнезом кожных изменений на груди и спине. Он являлся курильщиком и был госпитализирован 3 месяца назад из-за одышки. Обследование в то время включало компьютерную томографию грудной клетки, которая выявила следующие результаты: фиброзные и эмфизематозные изменения в нижних долях обоих легких, а также была выполнена трансторакальная эхокардиография, которая показала повышенное систолическиое давление в легочной артерии. Во время текущего посещения физикальное обследование показало, что пальцы рук были разбиты; выслушивались хрипы в основании обоих легких; были обнаружены кожные изменения наподобие «Соли с перцем» на груди и спине, характеризующиеся гипопигментацией и гиперпигментацией на участках склеротических изменений кожи, и диффузное утолщение кожи, которое распространялось вниз по каждой руке до точки проксимальнее локтевого сустава. Тест на антитела к антитопоизомеразе I (анти-Scl-70) был положительным. Установлен диагноз: диффузный кожный системный склероз. Была начата иммуносупрессивная терапия; Через 3 месяца было отмечено частичное уменьшение утолщения кожи и изменений наподобие “Соли с перцем”. Пациент сообщил о меньшей одышке.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2103390
Перевод: Цяпкало Е.Р., Пономарёв Д.В.