84-летний мужчина обратился в клинику первичной медицинской помощи с лихорадкой, недомоганием, обесцвечиванием и болью в пальцах рук и ног, которая прогрессировала в течение 2-недельного периода. Пациент не курит. Температура тела больного составляла 37,8°с. При физикальном осмотре было отмечено сине-черное обесцвечивание дистальных второго — пятого пальцев левой руки, смуглое обесцвечивание нескольких пальцев правой руки, пурпурные поражения на обеих руках (рисунок А) и аналогичное обесцвечивание на пальцах обеих ног (рисунок Б). Имелся сопутствующий отек, но не было склеродактилии или телеангиэктазий. Пульсация лучевой, задней большеберцовой и артерии дорсальной части стопы была ощутима с обеих сторон. Лабораторные исследования показали нормальную функцию почек и печени, и повышенный уровень С-реактивного белка 12,29 мг на децилитр (нормальное значение, <0,3). Некроз пальцев рук и ног имеет широкий дифференциальный диагноз, включая: васкулит, инфекцию, артериальную эмболию и тромбофилию. Анализы на антинейтрофильные цитоплазматические антитела, антинуклеарные антитела, антифосфолипидные антитела, криоглобулин, вирус гепатита В и холодовой агглютинин были отрицательными. Посевы крови не показали бактериального роста, а чреспищеводная эхокардиография не выявила клапанных вегетаций. Учитывая клиническую тревогу по поводу васкулита, было начато лечение глюкокортикоидами, и была проведена биопсия поражений на пальцах рук и ног. Биоптаты показали фибриноидный некроз, воспаление и медиальное утолщение в артерии среднего размера, что коррелирует с диагнозом узелковый полиартериит, васкулит среднего сосуда. Симптомы лихорадки и недомогания уменьшались при лечении, включавшем добавление азатиоприна, а уровень С-реактивного белка нормализовался. Некротические участки пальцев были ампутированы, а оставшиеся пальцы рук и ног полностью восстановились.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1802619
Перевод: Клишин П.А. Михайлова Д.И.