У 3-летнего мужчины первоначально наблюдалась субфебрильная лихорадка и сыпь на волосистой части головы продолжительностью 2 месяца. У пациента также с рождения наблюдалась макроцефалия с двусторонним проптозом. Анализ показал положительные результаты по мутациям CD1a, S100, Лангерина и BRAF. Диагноз мультисистемного гистиоцитоза клеток Лангерганса (LCH) был подтвержден. Множественные перфорированные костно-литические поражения с географическим расположением преимущественно в лобной и теменной областях. Это классические рентгенологические находки для поражений свода черепа при LCH. Одиночное поражение уже может наводить на размышления. Гистиоцитоз клеток Лангерганса — редкое заболевание, обычно поражающее детей с неизвестной этиологией. Он имеет мультисистемное поражение (кожа, лимфатические узлы, кости, центральная нервная система, органы брюшной полости, особенно печень и/или селезенка). Кости обычно вовлечены в это заболевание. Вот почему LCH, подтвержденный биопсией, должен включать обследование скелета. Гистиоцитоз клеток Лангерганса может поражать любую кость в организме человека, но главным образом осевой скелет. Более 50% приходится на череп, ребра и таз.
Источник: www.clinical-medicine.panafrican-med-journal.com/content/article/11/7/full/
Перевод: Литвиненко Я. Е., Пак Л. В.