37-летний мужчина с гемофилией типа А обратился в ортопедическую клинику с прогрессирующим затруднением ходьбы. В анамнезе у него была неадекватная заместительная терапия фактором VIII, а также травматический перелом ствола левой бедренной кости, который 10 лет назад был устранен без хирургического вмешательства. С тех пор у пациента повторялись эпизоды отека левого бедра и прогрессирующего укорочения ноги. Он не переносил тяжести на левой ноге и ходил на костылях. Физикальный осмотр показал отек, но не боль в левом бедре и ограничения активных и пассивных движений левого бедра. Расстояние от большого вертела до боковой лодыжки слева было на 10 см короче, чем справа. Уровень фактора VIII у пациента был менее 1 Ме на децилитр (референтный диапазон от 50 до 150). Переднезадние рентгенограммы ног (картинка А) и левой бедренной кости (картинка Б) показали деформацию левой бедренной кости с появлением “мыльного пузыря”, что согласуется с гемофильным псевдотумором. Гемофильный псевдотумор — это осложнение гемофилии, возникающее при повторном кровотечении в костную ткань и последующем разрушении кости, часто у пациентов, получающих неадекватную факторную замену. Пациент был обследован для хирургического вмешательства и должен был пройти тотальное эндопротезирование бедренной кости.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1914118
Перевод: Клишин П.А. Михайлова Д.И.