Кристаллическая лектопия относится к приобретенному или наследственному неправильному положению хрусталика из-за зональной аномалии. Причина может быть травматической или вторичной по отношению к основному системному заболеванию, синдрому Марфана, синдрому Вайля-Маршезани и гомоцистинурии. Синдром Марфана (MFS) — это заболевание соединительной ткани, которое в первую очередь поражает глазную, сердечно-сосудистую и скелетную системы. У 80% пациентов с синдромом Марфана развивается кристаллическая эктопия, и 50% этих случаев возникают в возрасте до 5 лет. Смещение хрусталика обычно двустороннее и симметричное и часто происходит в супервремени. Мы сообщаем о случае с 17-летней девушкой, вышедшей из кровного брака, с поведенческим расстройством и трудностями в учебе, о которых сообщили родители. Общий осмотр отмечает высокий рост по сравнению с его возрастом, худобу длинных и тонких пальцев. При осмотре отмечается острота зрения 2/10, хороший фотомоторный рефлекс, при осмотре переднего сегмента обнаруживается прозрачная роговица с увеличенной по глубине передней камерой и кристаллическая эктопия носа на уровне обоих глаз. Осмотр глазного дна был ничем не примечательным. Было запрошено этиологическое обследование, возвращающееся без каких-либо этиологических указаний. Пациентке была проведена факофагия с имплантацией имплантата с фиксацией радужной оболочки, ей была проведена биопсия кожи для подтверждения этиологии синдрома Марфана.
Источник: www.clinical-medicine.panafrican-med-journal.com/images-in-medicine/ViewImage.php?ImageId=845
Перевод: Шенкао И. А., Полякова Н.К.