5-летний мальчик был доставлен в дерматологическую клинику с 2-недельным анамнезом безболезненных волдырей, локализованных на мошонке (картинка А). В остальном он был здоров и не принимал никаких лекарств. Физикальный осмотр показал множественные безболезненные и напряженные Буллы, содержащие прозрачную или слегка геморрагическую жидкость на мошонке. Никаких патологий слизистой оболочки или волдырей нигде не наблюдалось. Была получена биопсия одного из очагов поражения, и гистопатологическое исследование выявило субэпидермальные пузыри, содержащие эозинофильные и нейтрофильные инфильтраты. Прямое иммунофлуоресцентное окрашивание антителами опасной зоны показало линейную полосу отложения IgA вдоль дермоэпидермального перехода (картинка В), что подтвердило диагноз линейного буллезного дерматоза IgA. Это аутоиммунное пузырчатое заболевание может возникать у детей и взрослых; периоральные и промежностные области могут чаще поражаться у детей, чем у взрослых. При высокоэффективном местном глюкокортикоидном лечении повреждения пациента заживают в течение 2 недель, без рецидива.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1913412
Перевод: Клишин П.А. Михайлова Д.И.