40-летний мужчина с курением в анамнезе обратился в отделение неотложной помощи с 2-недельным анамнезом кашля, одышки, ночной потливости и плевритической боли в груди с левой стороны. При физикальном обследовании было отмечено уменьшение шумов дыхания над полями левого легкого. Рентгенограмма грудной клетки показала большой пневмоторакс с левой стороны и интерстициальные инфильтраты в обоих легких (фото А). Пневмоторакс лечили с помощью торакостомии с использованием грудной трубки. Последующая компьютерная томография грудной клетки показала множественные кисты и узелки, преимущественно в верхней и средней областях легкого, с сохранением реберных углов (фото В). Была проведена трансбронхиальная биопсия легкого. Гистопатологические тесты показали лимфоцитарный инфильтрат легкого с утолщением межальвеолярной перегородки, эозинофилами и крупными клетками с пенистой цитоплазмой и крупными ядрами (фото С). Иммуногистохимическое окрашивание было положительным на белок S-100, CD1a, плацентарную кислую фосфатазу и лангерин. Был поставлен диагноз легочного гистиоцитоза клеток Лангерганса. Дальнейшее тестирование не выявило признаков системного гистиоцитоза. Тестирование BRAF не проводилось. Пациенту было рекомендовано бросить курить, и была назначена уменьшающаяся доза преднизолона. В течение 6 месяцев наблюдения пациент бросил курить; он все еще принимал низкие дозы преднизолона, и его симптомы уменьшились.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2203885
Перевод: Шенкао И. А., Полякова Н.К.