26-летняя здоровая гречанка была обследована в связи появившейся безболезненной гематурией. Результаты медобследования оказались ничем не премичательными. Лабораторные данные отличались концентрацией гемоглобина 7,6 г на децилитр и уровнем креатинина сыворотки 0,7 мг на децилитр (61,9 мкмоль на литр). При пиелографии с контрастированием выявлены двусторонние деформации почечных сосочков, включая крючки, шпоры и кольцеобразные дефекты наполнения (отслоившиеся сосочки) чашечек (стрелки), что свидетельствует о папиллярном некрозе. Были исключены интерстициальные нефриты, такие как пиелонефрит и нефрит, вызванные обструктивной уропатией, сахарным диабетом или злоупотреблением анальгетиками, которые связаны с папиллярным некрозом. Анализ образца крови выявил спорадические серповидно-клеточные лейкоциты. Электрофорез гемоглобина позволил установить диагноз серповидноклеточной β+ талассемии. Гематурия у больного разрешилась после постельного режима, энергичной гидратации гипотоническими жидкостями, трансфузий и ощелачивания мочи. Папиллярный некроз из-за ишемического повреждения сосочков является хорошо известным осложнением серповидно-клеточного синдрома, но встречается редко. Серповидноклеточную анемию следует подозревать у пациентов с необъяснимой гематурией.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm030682
Перевод: Мухаметдинова А.Р. Мовсисян Э.А.