Болезнь фон Гиппеля-Линдау

Интересный случай: Болезнь фон Гиппеля-Линдау
Обследование 35-летнего мужчины с недавней головной болью, неустойчивостью и слепотой на левый глаз в течение двух лет выявило нормальное кровяное давление и функцию почек, концентрацию гемоглобина 18,2 г на децилитр и гематокрит 0,59. Т2-взвешенная магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга показала опухоль мозжечка (стрелка на рис. А), которая во время операции оказалась доброкачественной гемангиобластомой. После удаления опухоли концентрация гемоглобина у него упала до 14,5 г на децилитр. При осмотре глаз были обнаружены гемангиобластомы сетчатки, которые лечили с помощью лазерной абляции, что привело к диагнозу болезни фон Гиппеля-Линдау. У пациента не было известного семейного анамнеза расстройства. В связи с диагнозом было проведено УЗИ почек, которое показало кисты в обеих почках. Восемнадцать месяцев спустя пациент согласился пройти Т2-взвешенную МРТ брюшной полости, которая показала сложные кистозные образования в левом верхнем и правом нижнем полюсах почек (стрелка на рис.В). Ангиография почек выявила клубок нечетко очерченных сосудов с венозным скоплением в левом верхнем полюсе почки (стрелки на рис. C), что свидетельствует о кровообращении опухоли. При радикальной нефрэктомии обнаружена крупная, частично кистозная, частично солидная опухоль верхнего полюса левой почки. Гистологическое исследование показало, что это была почечно-клеточная карцинома без признаков инвазии или местных метастазов. Через год больному выполнена резекция почки справа, в ходе которой удалена инкапсулированная почечно-клеточная карцинома с нижним полюсом почки. Концентрация креатинина в плазме повысилась с 1,2 мг/дл (106 мкмоль/л) до операции до 2,1 мг/дл (186 мкмоль/л) после операции. Пациент жив на момент написания этой статьи после трех лет наблюдения.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199906173402405
Перевод: Шенкао И. А., Полякова Н.К.

0 комментариев

Оставить комментарий

Автор топика запретил добавлять комментарии