Первичная гипертрофическая остеоартропатия

Интересный случай: Первичная гипертрофическая остеоартропатия
31-летний мужчина обратился в клинику внутренних болезней с 10-летним прогрессирующим увеличением кончиков пальцев рук и ног и периодическими болями в дистальных отделах предплечья и голени. У него не было клинически значимой истории болезни или семейной истории подобных симптомов. При осмотре наблюдали утолщение пальцев рук и ног с сверхнормальным углом 210 градусов между ногтевым ложем и проксимальным ногтевым валиком. Гиперпигментация проксимального ногтевого валика; болезненность при пальпации дистальных отделов предплечий и голеней, кончиков пальцев рук и ног; также наблюдалось расширение дистальных отделов предплечий и голеней (фото А и В соответственно). Утолщения кожи и гипергидроза не было. Рентгенограммы пальцев показали костную пролиферацию на кончиках фаланг (фото C), а рентгенограммы лодыжек показали усиление образования надкостницы в дистальных отделах большеберцовой и малоберцовой костей (фото D). Лабораторные анализы сыворотки (включая исследования функции щитовидной железы), эхокардиограмма и позитронно-эмиссионная томография всего тела-компьютерная томография были нормальными. Пациенту был поставлен диагноз первичной гипертрофической остеоартропатии, наследственного синдрома, характеризующегося утолщением, периостальной пролиферацией костей и (не наблюдаемым в данном случае) утолщением кожи лица и гипергидрозом при отсутствии системных состояний. Первоначально больной лечился нестероидными противовоспалительными препаратами в течение 3 мес. Учитывая стойкие симптомы, была введена золедроновая кислота, и его боль уменьшилась при последующем наблюдении через 2 месяца.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2113457
Перевод: Шенкао И. А., Полякова Н.К.

0 комментариев

Оставить комментарий