Глоточно-гортанные гематомы при гемофилии А

Интересный случай: Глоточно-гортанные гематомы при гемофилии А
18-летний мужчина с гемофилией А обратился в отоларингологическую клинику с 4-дневным дискомфортом в горле, болезненным глотанием и затрудненным движением языка. У него была гемофилия А средней тяжести с исходным уровнем активности фактора VIII от 2 до 5% (референтный диапазон от 70 до 150). Он вводил рекомбинантный фактор VIII по мере необходимости при эпизодах кровотечения и начал делать это за 2 дня до появления гематомы с правой стороны шеи. Он не помнил недавней травмы шеи или горла, кашля или удушья. При физикальном обследовании был замечен разрешающийся экхимоз правой передней части шеи (рисунок А). Ларингоскопия показала множественные гематомы на правой стенке ротоглотки (рисунок B, звездочка), язычной поверхности надгортанника (рисунок B, стрелки) и черпало-надгортанной складке (рисунок C, стрелки). Уровень активности фактора VIII составил 9%. У пациентов с гемофилией кровотечение из глотки или гортани может проявляться болью в горле, одинофагией, изменением голоса или дискомфортом языка. Факторзаместительную терапию следует назначать срочно и эмпирически, если есть задержки в диагностике, чтобы избежать прогрессирования кровотечения до нарушения проходимости дыхательных путей. Пациент продолжал получать рекомбинантный фактор VIII, и при последующем наблюдении через 10 дней его симптомы и гематомы исчезли.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2114162
Перевод: Шенкао И. А., Полякова Н.К.

0 комментариев

Оставить комментарий