Опухоли гипофиза, поджелудочной железы и паращитовидных желез у больного множественной эндокринной неоплазией 1 типа

Интересный случай: Опухоли гипофиза, поджелудочной железы и паращитовидных желез у больного множественной эндокринной неоплазией 1 типа
Рисунок 1. В 1992 г. при магнитно-резонансной томографии была обнаружена макроаденома гипофиза (стрелка на фото А) у 41-летнего мужчины с транзиторной правосторонней слабостью. У него не было симптомов гипофизарной дисфункции, и результаты лабораторных исследований были нормальными, за исключением концентрации пролактина в сыворотке крови 186 нг/мл (норма <15). Опухоль размером 2,2 см была удалена транссфеноидальным путем. Слабость больше не повторялась.

В мае 1995 года пациент сообщил об эпизодическом помутнении сознания, и просмотр его медицинских записей показал, что концентрация глюкозы в сыворотке крови (измеренная натощак) составила 45 мг на децилитр (2,5 ммоль на литр), а концентрация кальция в сыворотке — 11,3 мг на децилитр (2,8 ммоль на литр). Концентрация глюкозы в сыворотке упала до 27 мг на децилитр (1,5 ммоль на литр) после 24-часового голодания, в это время концентрация инсулина в плазме составила 7,2 мкЕд на миллилитр (43 пмоль на литр). Компьютерная томография брюшной полости с внутривенным введением контраста выявила кистозную опухоль размером 2 см в хвосте поджелудочной железы (указатель стрелки на фото В). Исследование поджелудочной железы в августе 1995 г. подтвердило наличие большой кистозной инсулиномы, а в теле поджелудочной железы были обнаружены две инсулиномы меньшего размера — одна при пальпации, а другая при интраоперационном УЗИ. Выполнена дистальная панкреатэктомия, после чего симптомы у пациента исчезли, а концентрация глюкозы в сыворотке натощак нормализовалась.

Повторные определения уровня кальция в сыворотке показали повышенные значения. У больного отсутствовали симптомы заболевания костей, но минеральная плотность костей тазобедренного и поясничного отделов позвоночника была низкой. Концентрация паратиреоидного гормона в сыворотке крови составляла 117 пг/мл (норма, от 10 до 65), а сканирование паращитовидных желез с технецием Tc 99m sestamibi (рисунок C) показало увеличение всех четырех паращитовидных желез (красные области и стрелка). Хирургическое исследование шеи в декабре 1995 г. подтвердило диффузное увеличение всех четырех паращитовидных желез, и была выполнена субтотальная паратиреоидэктомия. После операции у пациента несколько раз отмечались низкие концентрации кальция в сыворотке крови, но последующие значения были нормальными. В семейном анамнезе эндокринопатий нет.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199811263392205
Перевод: Солод Анна Александровна, Магомедова Мариян Увайсовна

0 комментариев

Оставить комментарий