Шпорово-клеточная гемолитическая анемия

Интересный случай: Шпорово-клеточная гемолитическая анемия48-летняя женщина с прогрессирующим циррозом печени, связанным с употреблением алкоголя, обратилась в отделение неотложной помощи с 1-месячной историей обострения усталости. При физикальном осмотре у нее была сонливость, желтуха и вздутие живота. Пальцевое ректальное исследование показало отрицательный результат на кровь. Лабораторные исследования показали уровень гемоглобина 5,8 г на децилитр (контрольный диапазон от 12,0 до 15,5), уровень общего билирубина 58,4 мг на децилитр (контрольный диапазон от 0,2 до 1,2), уровень неконъюгированного билирубина 26,8 мг на децилитр (контрольный диапазон от 0,2 до 0,7), уровень лактатдегидрогеназы 1219 Ед на литр (контрольный диапазон от 125 до 220), уровень гаптоглобина менее 8 мг на децилитр (контрольный диапазон от 14 до 258), и количество ретикулоцитов 22% (контрольный диапазон от 0,5 до 1,8). Результат теста Кумбса на антиглобулин был нормальным. Мазок периферической крови показал отсутствие центральной бледности эритроцитов с неравномерно распределенными поверхностными выступами, признаками, которые соответствуют акантоцитам или шпорчатым клеткам (стрелками показано), которые наблюдаются при заболеваниях печени, при абеталипопротеинемии и после спленэктомии. Эти результаты привели к диагнозу шпорово-клеточной гемолитической анемии, разновидности неиммунного гемолиза, возникающего при запущенных заболеваниях печени из-за избытка мембранного холестерина в эритроцитах. Данное состояние предвещает плохой прогноз. Из-за тяжести протекания заболевания печени пациентка была переведена в хоспис и умерла дома через 2 недели после выписки.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2101673
Перевод: Цяпкало Е.Р., Скрипаленко Д.А.

0 комментариев

Оставить комментарий