Врожденный гистиоцитоз клеток Лангерганса

Интересный случай: Врожденный гистиоцитоз клеток Лангерганса
У новорожденной девочки, родившейся в срок путем кесарева сечения, при рождении появилась сыпь по типу “черничный кекс”. При физикальном осмотре на ее туловище, руках и ногах, ладонях и подошвах, слизистой оболочке полости рта и конъюнктиве глазных яблок были обнаружены множественные фиолетовые папулонодулезные образования диаметром от 5 до 10 мм . Не было лимфаденопатии или гепатоспленомегалии, и результаты фундоскопии были нормальными. Результаты первоначальных лабораторных анализов, включая общий анализ крови, мазок периферической крови, количество ретикулоцитов, метаболическую панель и анализ на свертываемость крови, были нормальными. Рентгенография грудной клетки была в норме, как и результаты ультразвукового исследования головы и живота. Ни краснухи, ни цитомегаловируса IgM или IgG не было обнаружено ни у матери, ни у ребенка. Образец биопсии кожи, полученный с правого бедра, показал плотный инфильтрат гистиоцитов с рифлеными ядрами в форме почек. Иммуногистохимическое окрашивание образца было положительным для S100+ CD1a+ и отрицательным для CD43 и миелопероксидазы, результаты которого подтвердили диагноз врожденного гистиоцитоза клеток Лангерганса с ограниченной кожей. Из-за отсутствия внекожного вмешательства предполагалось, что повреждения рассосутся без лечения. При последующем наблюдении через 6 недель после родов повреждения кожи исчезли. За младенцем продолжают следить на предмет признаков рецидива.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2112460

Перевод: Башкиров М.А., Лобанова Д.В.

0 комментариев

Оставить комментарий