69-летняя женщина с хроническим заболеванием почек и миелофиброзом была представлена в отделение неотложной помощи с 2-дневным анамнезом одышки и общей слабостью. У пациента был уровень гемоглобина 7,2 г на децилитр (референсный диапазон, от 11,1 до 15,0), гиперкалиемия и уровень креатинина в сыворотке крови 6,7 мг на децилитр (592 мкмоль на литр; контрольный диапазон, от 0,4 до 1,1 мг на децилитр [от 3,5 до 97,2 мкмоль на литр]). Абдоминальное УЗИ выявило гиперэхогенные структуры вокруг обеих почек. Магнитно-резонансная томография брюшной полости, выполненная без введения контрастного вещества, выявила спленомегалию, нормально выглядящую печень, асцит и ободкообразные поражения по обе стороны периренального пространства (панель А, стрелки). Образец биопсии, полученный из левого периренального поражения, имел кроветворные элементы, включая предшественники эритроида и миелоида (панель B, синие и красные стрелки соответственно) и мегакариоциты (панель B, желтая стрелка), с очаговым отложением гемосидерина, все из которых наводили на мысль о периренальном экстрамедуллярном кроветворении (т.е. кроветворении, которое происходит вне костного мозга). У этого пациента экстрамедуллярное кроветворение было связано с диагнозом миелофиброза. Печень и селезенка являются наиболее часто вовлеченными органами. Пациента лечили перитонеальным диализом и ингибитором киназы Януса. При последующем наблюдение в 6 месяцев она сообщила об устранении своих симптомов и увеличении энергии.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1700379

Перевод: Башкиров М.А., Лобанова Д.В.