Легочный альвеолярный протеиноз

Интересный случай: Легочный альвеолярный протеиноз26-летний мужчина страдал непродуктивным кашлем и одышкой при физической нагрузке. Физикальный осмотр выявил акроцианоз. Рентгенография грудной клетки показала неоднородное альвеолярное и интерстициальное воспаление в перигилярном распределении “крыла летучей мыши” (панель А). Компьютерная томография грудной клетки с высоким разрешением (панель В) выявила обширное двустороннее воспаление воздушного пространства (стрелки) и появление “сумасшедшего покрытия” в пораженных воздушных пространствах (наконечники стрел). Пульсоксиметрия выявила десатурацию оксигемоглобина до 79 процентов, когда пациент шел. Тестирование функции легких показало умеренный рестриктивный вентиляционный дефект и серьезное снижение объема легких и диффузионной способности. Волоконно-оптическая бронхоскопия с трансбронхиальной биопсией легких показала заполнение альвеол аморфным гранулированным эозинофильным материалом и сохраненную архитектуру альвеолярной перегородки (панель C, гематоксилин и эозин, ×200). Это патологическое открытие является диагностикой легочного альвеолярного протеиноза. Пациенту был проведен двустороннее последовательное промывание всего легкого, что привело к разрешению его симптомов и улучшению функции легких и рентгенологических данных.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm990808
Перевод: Назарычев А.А., Полякова Н.К.

0 комментариев

Оставить комментарий