Поздняя кожная порфирия - Porphyria cutanea tarda, связанная с гепатитом С

Интересный случай: Поздняя кожная порфирия - Porphyria cutanea tarda, связанная с гепатитом С65-летний мужчина обратился в дерматологическую клинику с 6-месячным анамнезом обострения повреждений на руках и предплечьях, а также утолщения ногтей. Его история болезни включала терминальную стадию заболевания почек и нелеченую инфекцию, вызванную вирусом гепатита С. Физикальный осмотр показал покрытые коркой эрозии и атрофические шрамы на тыльной стороне кистей и предплечьях, а также разбросанные напряженные пузырьки на пальцах и предплечьях. На ногтях наблюдались ониходистрофия и подногтевой гиперкератоз. 24-часовой образец мочи показал повышенный уровень уропорфиринов (558 мкг [672 нмоль]; нормальный диапазон, от 0 до 24 мкг [от 0 до 28 нмоль]). Был поставлен диагноз — поздняя кожная порфирия. Porphyria cutanea tarda обусловлена приобретенным или унаследованным дефицитом уропорфириноген-декарбоксилазы. Факторы риска приобретенных заболеваний включают употребление алкоголя, инфекцию, вызванную вирусом гепатита С или иммунодефицита человека, курение и некоторые лекарства. Было назначено лечение инфекции, вызванной вирусом гепатита С, софосбувиром–велпатасвиром, и пациенту было рекомендовано избегать пребывания на солнце. При последующем наблюдении через 4 месяца после лечения у пациента уменьшились повреждения кожи и изменения ногтей. У него были лишь минимальные остаточные волдыри на предплечьях.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2035140
Перевод: Назарычев А.А., Полякова Н.К.

0 комментариев

Оставить комментарий