Девочка, весом 2970г, родилась на 40 неделе и 3 дне гестации. Оценка по шкале Апгар — 8, 10 и 10 на 1, 5 и 10 минутах соответственно. В течение часа после рождения развился тяжелый респираторный дистресс с глубоким цианозом. Произведена интубация и новорожденная переведена на искусственную вентиляцию легких. При первичной рентгенографии грудной клетки выявлены нормальные объемы легких с диффузными двусторонними узловыми изменениями, на повторной рентгенограмме, полученной на 17-й день жизни, изменения прогрессировали (рисунок A). Назначены ПАВ и антибиотики. Динамика оставалась отрицательной, принято решение о применении высокочастотной вентиляции легких. Врожденный порок сердца был исключен, посев крови и аспират из трахеи не выявили роста бактериальной флоры. После исключения дефицита сурфактантного протеина B была проведена открытая биопсия легкого на 18-й день жизни. При макроскопическом исследовании легкое имело неровную поверхность с очаговыми узловыми изменениями (рисунок B). При микроскопическом исследовании была выявлена ​​субплевральная и перегородочная кистозная лимфангиэктазия (L, рисунок C; окраска: гематоксилин и эозин, × 150). Полученные данные свидетельствуют о врожденной лимфангиэктазии легких. На 20-й день жизни пациентка скончалась от прогрессировали дыхательной недостаточности.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/ENEJMicm010476

Перевод: Урсов М.А., Рубцов А.Д.