Бластное плазмоцитоидное новообразование дендритных клеток

Интересный случай: Бластное плазмоцитоидное новообразование дендритных клетокВ гематологическую клинику был направлен 29-летний мужчина с 6-месячным анамнезом прогрессирующих безболезненных, незудящих кожных поражений. Таких системных симптомов, как ночная потливость или потеря веса, не наблюдалось. Физикальное обследование показало обширные фиолетовые поражения на лице, спине, туловище и конечностях. Биопсия кожи показала диффузный дермальный инфильтрат с бластоподобными клетками, доходящими до гиподермы. Иммуногистохимический анализ выявил клетки, положительные по CD4, CD56 и CD123, что и подтвердило диагноз бластного плазмоцитоидного новообразования дендритных клеток, редкого гематологического рака. Компьютерная томография не обнаружила признаков внекожного заболевания. Аспирация костного мозга показала присутствие 1% неопластических плазмоцитоидных дендритных клеток. Пациенту был назначен недельный курс дексаметазона, после чего у него наблюдалось значительное уменьшение кожных поражений. Затем ему был назначен курс гипер-CVAD (циклофосфамид, винкристин, доксорубицин и дексаметазон), чередуя с высокими дозами метотрексата и цитарабина, который привел к полной ремиссии. Бластное новообразование дендритных клеток плазмы крови является системным заболеванием, хотя оно может проявляться кожными поражениями. Важно получить полную оценку стадии заболевания до начала терапии, включая использование глюкокортикоидов. Спустя 6 месяцев ремиссии, болезнь рецидивировала, у пациента не наблюдалось положительного ответа на дальнейшее лечение. Он умер через 27 месяцев после постановки диагноза.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2003702
Перевод: Цяпкало Е.Р., Скрипаленок Д.А.

0 комментариев

Оставить комментарий