Мальформация вены Галена

Интересный случай: Мальформация вены ГаленаНоворожденный, родившийся на 37 неделе беременности, имел респираторный дистресс через 3 часа после рождения. При физикальном обследовании отмечались субкостальные ретракции, грубые звуки дыхания в обоих легких и систолический шум. Рентгенограмма грудной клетки показала кардиомегалию и двусторонний плевральный выпот, а эхокардиограмма показала открытое овальное окно, расширенное правое предсердие, расширенный и гипертрофированный правый желудочек, трикуспидальную регургитацию и шунтирование справа налево в открытом артериальном протоке. Ультразвуковое исследование черепа и усиленная гадолинием Т1-взвешенная магнитно-резонансная томография выявили крупную мальформацию вены Галена хориоидального типа, гидроцефалию и атрофию ствола мозга и мозжечка в сагиттальной (фрагмент А) и аксиальной (фрагмент Б) плоскости. Мальформации вены Галена — это редкие врожденные артериовенозные свищи в головном мозге, которые могут привести к сердечной недостаточности и легочной гипертензии у новорожденных. Было показано, что поддерживающее и эндоваскулярное лечение продлевает выживаемость, но прогноз остается плохим, и исходы развития нервной системы различны. Пациенту была проведена этапная эндоваскулярная эмболизация порока развития. Несмотря на лечение, которое также включало искусственную вентиляцию легких и использование вазопрессоров, ингаляционного оксида азота, мочегонных средств и простагландина Е1, у пациента обострился отек легких, печеночная и почечная недостаточность, и он умер через 21 день после рождения.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1913659
Перевод: Цяпкало Е.Р., Скрипаленко Д.А.

0 комментариев

Оставить комментарий