Перстневидно-кольцевые плазматические плетки

Интересный случай: Перстневидно-кольцевые плазматические плетки

72-летний мужчина был направлен в гематологическую клинику, после обследования в течение 1 месяца усталости и боли в правом бедре, которая выявила аномальные результаты электрофореза сывороточного белка. Соответствующие лабораторные результаты включали уровень креатинина 0,8 мг на децилитр (71 ммоль на литр) (нормальный диапазон 0,7-1,2 мг на децилитр [62-106 ммоль на литр]), уровень кальция 9,4 мг на децилитр (2,4 ммоль на литр) (нормальный диапазон 8,8-10,6 мг на децилитр [2,2-2,6 ммоль на литр]) и общий уровень белка 9,4 г на децилитр (нормальный диапазон 6,6-8,3). Электрофорез сывороточного белка с иммунофиксацией подтвердил наличие моноклонального Спайка IgG kappa в количестве 5,5 г на децилитр. Исследование скелета показало литические повреждения в подвздошной кости, лобке и голени, а биопсия костного мозга подтвердила 70% вовлечение плазматических клеток с каппа-рестрикцией легкой цепи. Был поставлен диагноз множественной миеломы. Исследование плазматических клеток выявило наличие клеток с морфологическими признаками, характерными для перстневидно-кольцевых клеток. Этот тип клеток распространен в муцин-продуцирующих аденокарциномах; однако при миеломе причина ее появления до конца не выяснена. Было высказано предположение, что наличие таких клеток является результатом больших цитоплазматических включений дефектных иммуноглобулинов, которые вытесняют ядро на периферию. Было начато лечение индукционным режимом бортезомиба, циклофосфамида и дексаметазона, а также была запланирована поддерживающая терапия.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1917237
Перевод: Орлов Е.А., Башкиров М.А.

0 комментариев

Оставить комментарий