Двусторонние вестибулярные шванномы при нейрофиброматозе 2 типа

Интересный случай: Двусторонние вестибулярные шванномы при нейрофиброматозе 2 типа
32-летний мужчина обратился в клинику нейрохирургии с легкими нарушениями равновесия и потерей слуха в левом ухе. У него был семейный анамнез нейрофиброматоза 2 типа и диагноз опухолей в правом и левом внутренних слуховых каналах. Ранее у него не было симптомов, связанных с опухолями (например, потеря слуха или дисбаланс), и с 16 лет он проходил контрольную визуализацию мозга. Оценка слуха пациента выявила глубокую нейросенсорную потерю с левой стороны и нормальный слух с правой. Магнитно-резонансная томография головного мозга, выполненная после введения контрастного вещества, выявила опухоли в обоих внутренних слуховых каналах (33 на 26 на 31 мм с левой стороны и 32 на 28 на 30 мм с правой стороны), с расширением в мозжечковых углах и выраженной компрессией ствола головного мозга. Двусторонняя вестибулярная шваннома является признаком нейрофиброматоза 2 типа. У больных может развиться шваннома на других черепных и периферических нервах, менингиома, эпендимома и астроцитома. У пациентов может быть родитель, пораженный нейрофиброматозом типа 2, который вызван мутациями в NF2. Эти аномалии наследуются аутосомно-доминантным способом, хотя de novo мутации также могут иметь место. У этого пациента была выполнена левая субтотальная резекция и стереотаксическое радиохирургическое лечение левой опухоли. В течение 5 лет и 11 месяцев после первичного предъявления, глубокая потеря слуха в левом ухе сохранялась, но трудности с балансом разрешились. Пациент продолжает проходить ежегодные тесты слуха и МРТ головного мозга и не имел никаких новых симптомов при последующем наблюдении.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1804944
Перевод: Орлов Е.А.

0 комментариев

Оставить комментарий