Синдром Болванчика-Куклы

Интересный случай: Синдром Болванчика-Куклы
5-летняя девочка поступила в детскую нейрохирургическую клинику с 2-летним анамнезом чрезмерного кивания головой. При осмотре она была в сознании, с нормальными когнитивными функциями. Она демонстрировала непрерывные, ритмичные, переднезадние движения головой с частотой от 2 до 3 Гц. Интенсивность движений уменьшалась, когда она занималась волевой деятельностью, такой как разговор (см. видео ниже по ссылке). Магнитно-резонансная томография головы показала хорошо выраженное, тонкостенное, супраселлярное кистозное поражение (рисунок А, стрелка). Поражение вызывало обструкцию в форамине Монро или в третьем желудочке с последующей вентрикуломегалией (панель в). Был поставлен диагноз супраселлярной арахноидной кисты с синдромом Болванчика-Куклы. Это редкое детское двигательное расстройство, характеризующееся непрерывным или эпизодическим непроизвольным киванием головой с частотой от 2 до 3 Гц. Движения прекращаются во время сна и могут исчезать или ослабевать при волевой активности. Синдром связан с кистозными аномалиями в области передней части третьего желудочка. Пациентке была выполнена эндоскопическая цистовентрикулостомия и цистоцистерностомия по поводу супраселлярной арахноидной кисты. При последующем наблюдении через 6 недель после процедуры у нее наблюдалось частичное исчезновение симптомов заболевания с уменьшением частоты и интенсивности движений головы.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1808747
Перевод: Орлов Е.А.

0 комментариев

Оставить комментарий