Буллёзный пемфигоид

Интересный случай: Буллёзный пемфигоид

73-летняя женщина без выявленных ранее хронических заболеваний обратилась за медицинской помощью с жалобами на сильные буллезные поражения кожи с локализацией на предплечьях, пояснице и ногах, сопровождающиеся выраженным зудом, которые появились две недели назад. При клиническом осмотре наблюдалась болезненная чувствительность кожи в очагах покраснения и буллезных поражений, один из которых Вы можете увидеть на фотоснимке тыльной стороны ладони пациента (фото А). Лабораторное исследование выявило эозинофилию и аутоиммунные антитела к антигену буллёзного пемфигоида с молекулярной массой 230 КДа (БП 230), содержащиеся в крови пациента. Образование субэпидермальных пузырей, повышенное содержание эозинофилов в крови, обнаруженное в результате гистологического исследования (фото В), линейные отложения IgG и компонента комплемента С3 в дермоэпидермальном соединении при прямой реакции иммунофлюоресценции (фото С) подтверждали диагноз «буллёзный пемфигоид». Данному заболеванию в основном подвержены люди преклонного возраста (70 лет и старше). Патогенез характеризуется появлением аутоиммунных антител к эпидермальной базальной мембране с молекулярной массой 180 кДа (БП180) и 230 кДа (БП230). В представленном случае проводился короткий курс лечения системными глюкокортикоидами в больших дозах, так же был назначен прием дапсона. Волдыри вскрыли, пораженные участки обработали раствором эозина для подсушивания кожи. Через 2 недели после начала лечения указанные симптомы полностью исчезли. При терапии дапсоном
Читать дальше →

Первичный иммунодефицит, связанный с мутацией в DOCK-8

Мальчик 3 лет, в июле 2013 г поступил в дерматологическое отделение Our Lady's Children's Hospital (Ирландия) в связи с тяжелым течением распространенной формы контагиозного моллюска*. К моменту поступления заболевание продолжалось уже 4 недели, положительного эффекта от проводившегося лечения топическими формами кантаридина (препарат с местным раздражающим и кератолитическим действием) и имиквимода (иммунномодулятор) получено не было.
В анамнезе – атопический дерматит средней степени тяжести, пищевая аллергия на белки коровьего молока и куриные яйца. В семейном анамнезе данных за иммунодефициты не выявлено.
При осмотре, на кожных покровах туловища, области гениталий, ушных раковин и век определялись распространенные высыпания, типичные для контагиозного моллюска (изображения А и В). Затылочные и поднижнечелюстные лимфоузлы были увеличены.
Интересный случай: Первичный иммунодефицит, связанный с мутацией в DOCK-8

Читать дальше →

Симптом «желобков» при эозинофильном фасциите

Пациентка 71 года, без серьезных хронических заболеваний в анамнезе, в августе 2013 г была направлена в терапевтическое отделение Vall dґHebron University Hospital (Испания) с жалобами на боли в суставах, которые беспокоили ее на протяжении 1 месяца. Также у нее наблюдалось развитие уплотнения кожи и мягких тканей – данные изменения сначала возникли на нижних конечностях, а затем распространились на туловище и верхние конечности; наиболее выражены они были в дистальных отделах конечностей.
При осмотре отмечалась легкая эритема и отечность нижних конечностей, уплотнение кожи и подкожных слоев на нижних и верхних конечностях, поясничной области и в районе молочных желез. На обоих предплечьях отмечался симптом «желобков» – линейные «вдавления» кожи по ходу поверхностных вен, которые становились более заметными на приподнятой конечности (изображение, стрелками).
Интересный случай: Симптом «желобков» при эозинофильном фасциите

В анализах крови отмечалась эозинофилия с абсолютным содержанием эозинофилов до 5,2*10^9/л (норма < 0,7*10^9/л). Выполнена биопсия кожи и скелетных мышц – при гистологическом исследовании определялась макрофагальная, с небольшим количеством эозинофилов, инфильтрация фасций, воспалительные изменения перимизия и выраженная эозинофильная инфильтрация вокруг кровеносных сосудов. Данная картина свидетельствовала об эозинофильном фасциите.
Пациентке проводилась терапия преднизолоном перорально с начальной дозой 1 мг/кг массы тела/сутки, а затем постепенным снижением на 10 мг в течение каждых 2 недель до достижения поддерживающей дозы в 10 мг/сутки. Через 3 месяца после начала лечения глюкокортикоидами в качестве препарата второй линии был назначен метотрексат, на фоне приема которого стало отмечаться быстрое снижение уровня эозинофилов в крови и разрешение изменений кожи. Однако сохранялись, с небольшой положительной динамикой, явления уплотнения подкожных слоев. Со стороны этих изменений явные улучшения стали отмечаться только на 10-й месяц от начала заболевания, в первую очередь в области верхних конечностей (которые была вовлечены в процесс последними). Пациентка продолжала получать метотрексат и глюкокортикоиды.
Эозинофильный фасциит является относительно редким склеродермоподобным заболеванием, впервые описанным Shulman в 1974 г. Для него типично
Читать дальше →