Шестидесятитрёхлетний мужчина обратился с жалобами на слабость, снижение веса и кровоточивость дёсен в течение шести месяцев. Физикальное обследование навело на мысль о наличии значительно увеличенной селезенки, находка подтверждена путём реконструированного компьютерно-томографического изображения живота (рис. А, указано стрелками). Общий анализ крови выявил тромбоцитопению (количество тромбоцитов 27 тыс. в мкл, при норме от 150 тыс. до 400 тыс.) и лимфоцитоз (количество лимфоцитов 8,9 тыс. в мкл, в норме от 1 тыс. до 4,8 тыс. в мкл). Микроскопическое исследование пунктата костного мозга выявило анормальные лимфоциты с избыточной светло-голубой цитоплазмой, округлым ядром, тонким хроматином и беспорядочными выростами клеточной мембраны (рис. В, указано стрелками). Подобные же анормальные лимфоциты также наблюдались при микроскопическом исследовании мазка периферической крови. Иммуногистохимическое окрашивание оказалось позитивным для тартат-резистентной кислой фосфатазы. Иммунофенотипирование посредством проточной цитометрии было позитивным для CD19, CD20, CD11c, CD25 и CD103, и отрицательным для CD5 и CD10. Эти результаты подтвердили диагноз волосато-клеточной лейкемии. Названная так из-за микроскопического облика злокачественных клеток, редкая малоактивная В-клеточная не-Ходжкинская лимфома, часто проявляется цитопенией, системными симптомами и массивной спленомегалией. После курса лечения кладрибином (аналогом пурина), достигнута полная ремиссия. Пациент оставался в состоянии ремиссии в течение последних девяти месяцев, с нормальными показателями как периферической крови, так и пунктата костного мозга, без каких-либо признаков спленомегалии.
Читать дальше →
