45-летняя женщина, живущая в сельской местности на севере Испании, обратилась в нашу клинику с холодными руками. Эти симптомы развивались в течение 6 лет.
Читать дальше →

Работающий строителем 23-летний мужчина поступил на лечение в медицинское учреждение. В анамнезе значилось аутоиммунное заболевание печени — склерозирующий холангит, а так же трехфазные атаки синдрома Рейно с похолоданием кистей рук и уплотнением кожного покрова, проявлявшиеся у пациента на протяжении трех лет. При физикальном осмотре было выявлено незначительное утолщение концевых фаланг пальцев, очаговые узелковые утолщения кожного покрова кистей и предплечий, линейно расположенные фиброзные бляшки, распространяющиеся проксимально от локтей. Исследование на наличие антинуклеарных антител (титр: 1:1280, тип свечения: гомогенный) дало положительный результат. Анализы на антитела к dsDNA, к антигенам RNP и к Scl-70 оказалиcь отрицательными. Бесконтрастная рентгенограмма кистей рук показала острую форму остеолиза середины дистальных фаланг указательных, средних пальцев и мизинцев обеих рук, а также безымянного пальца левой руки (Фото А). На фото В представлена рентгенограмма указательного и среднего пальца левой руки в увеличенном виде. Выявленная редко встречающаяся патология, называемая band acro-osteolysis (акроостеолиз с полосной деструкцией фаланг) предположительно, являлась клиническим проявлением интоксикации организма поливинилхлоридом и синдрома Хайду-Чинея. Однако, по словам пациента, он не работал с ПВХ, и врождённой остеодисплазии не было ни у него, ни у его родственников. Поскольку симптомы указывали на атипичную склеродермию, была проведена иммуносупрессивная терапия с применением микофенолата. Для лечения синдрома Рейно был назначен лозартан. По истечении 1 года лечения клиническая картина была стабильна, рентгенограмма показала локализацию заболевания, проявления синдрома Рейно сократились.
Читать дальше →

20-летняя девушка поступила с жалобами на онемение языка. Пациентка длительно страдала от болезни Рейно, имела в анамнеза диффузное заболевание соединительной ткани, при тестировании на антинуклеарный и антирибонуклеарные тела был получен положительный результат. В связи с болезнью Рейно она принимала простациклин. За два года до текущего поступления пациентка стала отмечать внезапные приступы онемения языка, сопровождающиеся дизартрией. Эти атаки не совпадали с сосудистым спазмом кистей и, обычно, проходили спустя 15 минут от начала. Так как эти атаки никогда не приходились на время визитов к доктору, пациентка сфотографировала свой язык во время приступа на камеру мобильного телефона. На фото видно почти полностью побелевший язык, что связано с язычной формой синдрома Рейно. Язычная форма синдрома Рейно может проявится у пациентов с аутоиммунными заболеваниями, например, со склеродермией.
Фотографии, сделанные пациентами во время приступов, могут быть полезны для определения различных приходящих изменений цвета.
Переходящие явления по типу синдрома Рейно будут иметь место у данной пациентки, но при условии применения рекомендованной терапии в виде ежедневного приема преднизолона, простациклина и ингибиторов протонной помпы, прогноз в отношении её будет положительным.

Оригинал статьи: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1104140