Гипоплазия плюсневых костей - не только косметический дефект?

Сообщение от Amita Sharma M.D, Alfred J. Phillips D.P.M, Harald Jüppner M.D.
В ортопедической практике нередко приходится сталкиваться с гипоплазией плюсневых костей (или идиопатической брахиметатарзией). Пациенты с такими аномалиями обычно направляются на оперативное лечение из-за косметических соображений, трудностей с ношением обуви или дискомфорта в стопах. Гипоплазия плюсневых костей может сочетаться с другими аномалиями развития, часто – связанными с наследственной остеодистрофией Олбрайта. В последнем случае, при сочетании с характерными изменениями лабораторных показателей наиболее вероятным диагнозом становится псевдогипопаратиреоз 1А типа. Однако описываемый нами случай свидетельствует, что даже изолированная гипоплазия плюсневых костей может оказаться первым клиническим признаком псевдогипопаратиреоза 1В типа.

Читать дальше →

Симптомы Труссо и Хвостека



38-летний мужчина поступил в отделение неотложной помощи с парестезией лица и судорогами верхних конечностей. Его симптомы прогрессировали, они начинались со слабовыраженной парестезии на послеоперационный день и ухудшились ко времени его поступления в течение приблизительно 24 часов. Его история болезни была примечательна только папиллярным раком щитовидной железы, из-за которого он перенёс тиреоидэктомию двумя днями раньше. Физическое обследование показало лицевой феномен(симптом Хвостека)(рисунок 1А и Видео 1) и симптом Труссо (рис 1B и видео 2), приобретённые в результате послеоперационного гипопаратиреоза. Общий уровень кальция 5,8 мг на децилитр (нормальный диапазон от 8,4 до 10,3) (1,45 ммоль на литр [2,1 до 2,6]), уровень свободного кальция 1,68 мг-экв на литр (нормальный диапазон от 2,24 до 2,64) (0,84 ммоль на литр [1.12 1.32]), а его уровень в сыворотке фосфата был 6,6 мг на децилитр (нормальный диапазон от 2,7 до 4,5) (2,13 ммоль на литр [0,87 до 1,45]). Уровень паратгормона был 7 пг/мл (нормальный диапазон от 15 до 65). Симптом Хвостека описывается как подергивание лицевых мышц в ответ на нажатие на площади иннервации лицевого нерва (видео 1). Симптом Труссо является карпопедальным спазмом, образовавшемся в следствие ишемии, спровоцированной, например, приложенным к верхней части руки с надутой манжетой сфигмоманометром (видео 2). Симптом Хвостека не является ни чувствительным, ни специфическим для гипокальциемии, так как он отсутствует у примерно одной трети пациентов с гипокальциемией и присутствует приблизительно у 10% лиц с нормальным уровнем кальция. Симптом Труссо, однако, является более чувствительным и специфичным; он присутствует у 94% пациентов с гипокальциемией и только у 1% лиц с нормальным уровнем кальция.
Читать дальше →