56-летний мужчина с серповидным гемоглобином С (HbSC) обратился в офтальмологическую клинику для планового обследования глаз. В анамнезе у него была пролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия, которую лечили с помощью лазерной фотокоагуляции. При текущей презентации он был бессимптомным. При осмотре корригированная острота зрения составила 20/20 на оба глаза. В передних сегментах обоих глаз отмечены умеренный ядерный склероз хрусталика и обширная атрофия радужной оболочки. Фиброзная неоваскуляризация сетчатки, которая соответствовала леченной и регрессировавшей ретинопатии, также наблюдалась
Читать дальше →

23-летний мужчина с серповидно-клеточной анемией был госпитализирован с жалобами на лихорадку и озноб. Он эмигрировал из Западной Африки три месяца назад. Его температура составляла 38,2°C, остальные жизненные показатели были в норме.
Читать дальше →

4-летний мальчик поступил в клинику в Найроби с лихорадкой и водянистой диареей. Он был бледным и желтушным, с тяжелой острой недостаточностью питания (окружность предплечья 11,3 см), и у него был ряд безболезненных, эластичных, подвижных подкожных узелков
Читать дальше →

61-летняя женщина обратилась в нашу больницу с безболезненной внезапной потерей зрения на левый глаз.

В анамнезе у нее была серповидно-клеточная анемия (HbSS) и вазоокклюзионные кризы с детства. 8 лет назад у нее была диагностирована пролиферативная ретинопатия, которую лечили с помощью лазерной фотокоагуляции; в течение последних 2 лет ее лечили гидроксимочевиной.

При осмотре острота зрения пациентки с максимальной коррекцией составила 20/20 на правом глазу, но левым она могла видеть только движения рук. При осмотре глазного дна слева обнаружено макулярное пятно вишнево-красного цвета с отеком сетчатки и ослаблением артериол, типичное для окклюзии центральной артерии сетчатки (CRAO; рисунок ). Оптическая когерентная томография макулы показала увеличение отражательной способности и толщины внутренней части сетчатки ( рисунок ). На КТ-ангиографии шеи у больного выявлен стеноз левой внутренней сонной артерии на фоне врожденной гипоплазии и сужения просвета.
Читать дальше →

35-летний мужчина с анамнезом серповидно-клеточной анемии обратился с жалобой на обострение заболевания (усталость, слабость, отечность и воспаление пальцев рук и рог), головные боли. Неконтрастная компьютерная томография (КТ) головы выявила утолщение свода черепа с перпендикулярным разрастанием трабекул, что является признаком «волос на конце» (рис A и B). Признак «волосы на конце» исторически описывался на простых снимках (хотя его также можно увидеть на КТ и магнитно-резонансной томографии)
Читать дальше →

В офтальмологическую клинику обратился чернокожий 44-летний мужчина, страдающий серповидно-клеточной анемией, с жалобами на острую безболезненную потерю зрения в правом глазу после того, как проснулся в 3 часа ночи. По его словам, перед сном он принимает «изрядное количество алкоголя». При осмотре острота зрения левого глаза была 20/25, а правым глазом пациент смог только подсчитать пальцы прямо перед ним. Обследование переднего отрезка обоих глаз ничего примечательного не выявило. Была выполнена внутривенная флюоресцентная ангиография, и ангиограмма показала множественные полные окклюзии артериол сетчатки правого глаза (изображение A). Он проходил лечение с внутривенной гидратацией, и через 1 неделю его зрение вернулось к 20/25, а флюоресцентная ангиограмма была нормальной (изображение B). В последующем у него возникали рецидивирующие “атаки сетчатки” с участием обоих глаз. Нет никаких данных, свидетельствующих о ретинальной неоваскуляризации, частом осложнении. Через два года после этого, его зрение ухудшилось до 20/70 в обоих глазах.
Читать дальше →

Женщина 28 лет, страдающая серповидноклеточной анемией и перенесшая операцию по поводу аваскулярного некроза левой плечевой головки, доставлена в реанимационное отделение с перемежающейся болью в правом плече, которая длилась 1 месяц. На основе анамнеза был поставлен диагноз: аваскулярный некроз правой плечевой головки. В ходе исследования были получены данные о густой кальцификации селезенки на рентгенографии (изображение A, обозначено стрелками), сцинтиграфии с технецием 99-м, окрашенной метиленовым дифосфонатом (изображение B, вид сзади, указано стрелкой), контраст-усиленной КТ (изображение С, коронарная проекция, и изображение D, саггитальный вид, обозначены стрелками). У маленьких детей с серповидноклеточной анемией обычно наблюдаются большие функциональные нарушения селезенки. Повторяющиеся вазо-окклюзии, инфаркты в конечном итоге приводят к уменьшению, фибринизации и нарушениям функции селезенки, иногда с обызвествлением, что является отличительным признаком серповидноклеточной анемии у взрослых. У таких больных были описаны
Читать дальше →