Врожденная диафрагмальная грыжа

Девочка рождена путем планового кесарева сечения на 36 неделе беременности в связи с пренатальной диагностикой врожденной диафрагмальной грыжи. Новорожденной введена назогастральная трубка с целью понижения давления в кишечнике для более полного расправления лёгкого. На обзорной рентгенографии видны множественный петли кишечника в левой половине грудной клетки и смещение кардиотимической тени вправо.
Врожденная диафрагмальная грыжа появляется в результате незаращения диафрагмальных мышц в эмбриональном периоде; дефект может локализоваться как справа, так и слева и, в редких случаях, с обеих сторон. При правосторонних дефектах, для которых характерно пролабирование печени в грудную полость, рекомендована аллопластика диафрагмы. В сравнении с левосторонними дефектами чаще показаны высокочастотная ИВЛ и ЭКМО, прогноз менее благоприятен. У данной пациентки выявлен дефект заднелатеральной части диафрагмы (грыжа Богдалека) диаметром 3 на 4 см.
Читать дальше →

Истинный гермафродитизм

Интересный случай: Истинный гермафродитизм

В больницу был доставлен новорожденный негроидной расы, у которого обнаружили наружные половые органы промежуточного типа. На животе четко видно линию, разделяющую слабопигментированную кожу с левой стороны от нормальнопигментированной кожи справа. Свисающая сморщенная лабиоскротальная складка, содержащая в себе гонады, была расположенна справа. На левой же стороне подобное образование отсутствовало. Ультрасонография левой паховой области не дала четких результатов. Половой член длиной 3 см был с признаками гипоспадии и искривлением на 30 градусов. Обследование ребенка выявило наличие 46,XX/46,XY мозаицизма и нормальный уровень мужских половых гормонов. Была произведена лапароскапическая операция, в результате которой в левой части брюшной полости были обнаружены и удалены полуматка, Фаллопиева труба, фимбрии и яичник. В правой части брюшной полости подобные структуры отсутствовали. Нормальный семявыносящий проток выходящий через правое внутреннее паховое кольцо, вел к хорошо сформированному придатку яичка и мошонке. С помощью биопсии было подтверждено наличие овотестиса с точечными островками яичниковой ткани, покрывающей нижний полюс тестикул. Хирургами было произведено удаление овариальной ткани, иссечение левой паховой грыжи, установка левого тестикулярного протеза и устранение гипоспадии.
Читать дальше →

Неонатальная волчанка

Интересный случай: Неонатальная волчанка
Мальчик, рожденный у практически здоровых родителей в Children's Hospital Los Angeles, США начал покрываться ярко-красной сыпью спустя 2 часа после рождения (рисунок А).
Также у ребенка были обнаружены клинические проявления трисомии 21-й хромосомы (синдром Дауна), которые были в подтверждены кариотипированием.
Результаты лабораторных тестов:
гемоглобин — 14г/дл, тромбоциты — 24тыс/мм3.
Читать дальше →