46-летний мужчина поступил в отделение неотложной помощи с жалобами на усталость, одышку и боли в пояснице в течение 1 месяца, а также с сообщением о потере веса на 30 кг за предыдущие 10 месяцев. При физическом осмотре его конъюнктива и ладони были бледными. Лабораторная оценка выявила уровень гемоглобина 4,9 г на децилитр (референтный диапазон от 12 до 16), уровень креатинина 5,4 мг на децилитр (480 мкмоль на литр; референтный диапазон от 0,4 до 1,0 мг на децилитр [от 35 до 88 мкмоль на литр). ]) и уровень кальция 12 мг на децилитр (3 ммоль на литр; референтный диапазон: от 8,9 до 10,3 мг на децилитр [от 2,2 до 2,6 ммоль на литр]). Исследование скелета показало диффузную остеопению, перелом лобковой кости и многочисленные рентгенопрозрачные поражения на черепе, которые имели вид, известный как «череп дождевой капли» — рисунок литических или перфорированных поражений, напоминающих капли дождя, ударяющиеся о поверхность и разбрызгивающиеся. Эти данные характерны для множественной миеломы. Диагноз был подтвержден биопсией костного мозга и образцами аспирата, которые показали 50% клональных плазматических клеток в костном мозге; Электрофорез белков сыворотки выявил моноклональный парапротеин IgA. Первоначальное лечение включало переливание эритроцитов для лечения анемии и гидратацию для коррекции гиперкальциемии. Пациент плохо ответил на индукционную терапию и умер через 3 месяца после постановки диагноза.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1714471
Перевод: Казибекова М.Н.

73-летний мужчина поступил в клинику с двухнедельным анамнезом тошноты, анорексии, потери веса и усталости. У него наблюдалась прогрессирующая почечная недостаточность с выраженной протеинурией (экскреция белка 3,5 г в сутки),
Читать дальше →

Ранее здоровая 54-летняя женщина поступила с двухнедельной историей тазовой боли. При физикальном обследовании у нее были ограниченные движения, без болезненности в костях. Первоначальное рентгенографическое исследование костей скелета показало множественные литические поражения в осевом скелете (рисунок А, стрелка), ребрах, черепе (рисунок В, стрелка), с двух сторон в области таза, обеих бедренных костях (рисунок С, стрелка) и обеих плечевых костях (панель D, стрелка).
Читать дальше →

64-летний мужчина, госпитализированный для наблюдения после лечения Т-клетками с химерными антигенными рецепторами (CAR), нацеленными на антиген созревания В-клеток, сообщил о 4-дневной истории появления углублений на макушке; в последнее время у него не было каких-либо травм, и у него не было боли ( рисунок ).
Читать дальше →

46-летний мужчина поступил в отделение неотложной помощи с 1-месячной историей утомляемости, одышки и болей в пояснице, а также с сообщением о потере веса на 30 кг за предыдущие 10 месяцев. При физическом осмотре конъюнктива и ладони были бледными. Лабораторная оценка выявила уровень гемоглобина 4,9 г на децилитр (референсный диапазон от 12 до 16), уровень креатинина 5,4 мг на децилитр (480 мкмоль на литр; референтный диапазон от 0,4 до 1,0 мг на децилитр [от 35 до 88 мкмоль на литр]. ]) и уровень кальция 12 мг на децилитр (3 ммоль на литр; нормальный диапазон от 8,9 до 10,3 мг на децилитр [от 2,2 до 2,6 ммоль на литр]).
Читать дальше →

Представлен клинический случай женщины 87 лет. Первичное обследование показало наличие прогрессивных, не пруригинозных (не зудящих), восковых папул и атравматических экхимозов в периорбитальной («глаза енота») и периоральной областях. Другие симптомы отсутствовали. Биопсия из зоны поражения выявила узелковые отложения (образования) гиалинизированного аморфного вещества в верхнем слое дермы. Положительная окраска Конго рот и яблочно-зеленая окраска в поляризованном свете свидетельствуют о наличии амилоида в биоптате. Электрофорез сыворотки и мочи с иммунофиксацией выявил моноклональные Каппа легкие цепи. Уровень гемоглобина, сывороточного кальция были непримечательны, как и данные радиографического обследования скелета. Функции почек в норме, с небольшим снижением скорости гломерулярной фильтрации. Образцы костного мозга выявили, что 22% его клеток состоят из плазматических клеток, которые имеют Каппа легкие цепи. Диагноз: множественная миелома, системный амилоидоз. После курса лечения препаратами Мелфалан и Преднизон состояние пациентки стабилизировалось, на последующие 2 года наблюдения был назначен Бортезомиб.

Читать дальше →