Узелковая лимфоидная гиперплазия при общем вариабельном иммунодефиците

Пациент 32 лет, обратился в Hospital Universitario Ramуny Cajal, Carretera de Colmenar Viejo (Испания) с жалобами на диарею, которая беспокоила его на протяжении 2 недель. С 12 лет отмечались частые, рецидивирующие инфекции дыхательных путей – синуситы, бронхиты и тонзиллиты. За 6 лет до описываемого обращения был установлен диагноз общего вариабельного иммунодефицита (ОВИД)*, стал ежемесячно получать внутривенно препараты иммуноглобулинов.
В связи с жалобами на диарею проведено рентгенографическое исследование транзита контраста по желудочно-кишечному тракту, а также илеоскопия с биопсией из стенки подвздошной кишки. При рентгеноконтрастном исследовании наблюдалось ускорение транзита через ЖКТ, кроме того, в дистальных отделах подвздошной кишки определялись множественные узелковые дефекты наполнения (изображения), соответствующие картине узелковой гиперплазии лимфоидных фолликул. Результаты илеоскопии подтвердили диагноз лимфоидной гиперплазии.
Интересный случай: Узелковая лимфоидная гиперплазия при общем вариабельном иммунодефиците

Читать дальше →

Первичный иммунодефицит, связанный с мутацией в DOCK-8

Мальчик 3 лет, в июле 2013 г поступил в дерматологическое отделение Our Lady's Children's Hospital (Ирландия) в связи с тяжелым течением распространенной формы контагиозного моллюска*. К моменту поступления заболевание продолжалось уже 4 недели, положительного эффекта от проводившегося лечения топическими формами кантаридина (препарат с местным раздражающим и кератолитическим действием) и имиквимода (иммунномодулятор) получено не было.
В анамнезе – атопический дерматит средней степени тяжести, пищевая аллергия на белки коровьего молока и куриные яйца. В семейном анамнезе данных за иммунодефициты не выявлено.
При осмотре, на кожных покровах туловища, области гениталий, ушных раковин и век определялись распространенные высыпания, типичные для контагиозного моллюска (изображения А и В). Затылочные и поднижнечелюстные лимфоузлы были увеличены.
Интересный случай: Первичный иммунодефицит, связанный с мутацией в DOCK-8

Читать дальше →