У 16-летней девочки с диагностированным ювенильным дерматомиозитом болезнь протекала с периодическими клиническими вспышками, включая нарастающую мышечную слабость, контрактуры суставов, светочувствительную сыпь и дисфагию, несмотря на лечение несколькими иммуносупрессивными препаратами.
Читать дальше →

У 46-летнего пациента, страдающего хроническим алкоголизмом, стремительно распространялись беспорядочные болезненные высыпания. При физическом обследовании у пациента выявлено лихорадочное состояние, гипотензия и пурпурная сыпь (изображение A). Лабораторное исследование показало синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, острую почечную недостаточность и рабдомиолиз. Capnocytophaga canimorsus был выделен из культур крови и спинномозговой жидкости. Сетчатый рисунок пурпурных высыпаний на коже называется retiform. Сетевидная пурпура является показателем острой тромботической васкулопатии. Если лихорадочное состояние пациента острое и быстро прогрессирующее, это говорит о молниеносной пурпуре. При этом у больного тромбированность глубоких и поверхностных вен на подошвах ног стала очевидной (изображение B, фотография сделана через 4 дня после обращения), это видимый пример васкулопатии. Больному проводилось лечение антибиотиками широкого спектра действия, вазопрессивными средствами и рекомбинантным человеческим активированным протеином С. Несмотря на
Читать дальше →

Женщина, 38 лет, в анамнезе: в течение 2 лет бессимптомная, распространённая сыпь. При осмотре выявлены множественные телеангиэктазии, бледнеющие при надавливании, в области туловища (рисунки А и В), на руках и ногах. Не было вовлечения в патологический процесс ногтей или слизистых. Многочисленные исследования, включая скрининг на аутоиммунные заболевания, КТ органов грудной клетки и брюшной полости, УЗИ вен и ангиографию сосудов нижних конечностей, были в норме. При гистологическом исследовании биоптатов брюшной стенки выявлены дилатация сосудов в верхней части дермы с периваскулярной гиалинизацией (выделены при окрашивании по Шиффу и на коллаген IV, рисунок С), нормальное количество тучных клеток и отсутствие признаков отложения амилоида. На основании этих данных был поставлен диагноз кожной коллагенозной васкулопатии. Это заболевание является микроангиопатией, которая, как считается, вызвана генетическим дефектом синтеза коллагена в микроциркуляторном русле кожи. Клинически это заболевание неотличимо от генерализованной идиопатической телеангиэктазии, но при гистологическом исследовании выявляется характерное утолщение стенок капилляров. Учитывая
Читать дальше →

У 54-летней женщины на протяжении двух дней наблюдается болезненная сыпь, которая увеличивается, на лице (фотография А), ушах (фотография В), груди и конечностях. Лабораторные исследования показали нейтропению (нейтрофилов 1070 в кубическом миллиметре) и лимфопению (лимфоцитов 680 в кубическом миллиметре). Исследование цитоплазматических антинейтрофильных антител (ANCA – Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies) с помощью метода иммунофлюоресценции показало наличие цитоплазматических (c-ANCA) и перенуклеарных (p-ANCA) антинейтрофильных антител. Иммуноферментный анализ выявил титр антител 1:320 к протеазе 3. Токсикологический скрининг мочи был положительным для кокаина и опиатов. Уровень левамизола в моче был положительным (920 нг на миллилитр) после приема препарата два дня назад. Биопсия кожи с сыпью показала наличие пурпуры с фокусным внутрисосудистым образованием фибрина, что характерно для васкулопатии. Лечение метилпреднизолоном и преднизоном не привело к улучшению, пациент подвергся обширной хирургической обработке некроза ткани. Клинические результаты были характерны для токсических эффектов левамизола, в том числе подавление костного мозга и ANCA-положительная васкулопатии. Левамизол – противогельминтное средство для животных — является распространенной добавкой к кокаину для усиления эффекта. Левамизоловая токсичность в результате использования кустарного кокаина может быть еще более серьезной проблемой и должна тщательно изучаться врачами в потребителей кокаина с нейтропенией и ретикулярной пурпурой. Пациент перенес многочисленные восстановительные хирургические процедуры, которые были осложнены раневой инфекцией.
Читать дальше →

16ти летняя девочка давно болеет юношеским дерматомиозитом, который проявляется перемежающимися клиническими вспышками, включая повышенную мышечную слабость, контрактуру суставов, светочувствительную сыпь и дисфагию, несмотря на лечение множественными иммуносупрессивными препаратами. На презентации видны папуллы Гортона, светло-лиловая сыпь и околоногтевые капиллярные изменения, включая расширенные и извилистые кровяные сосуды с областью атрофии, телеангиоэктазии и густые петлевые образования вдоль околоногтевого ложа. Пациентка жалуется на кровоточащие десны, которые не реагируют на традиционное стоматологическое лечение. Внимательное изучение полости рта выявило явно расширенные капилляры в деснах с густыми петлевыми образованиями, которые распространяются на нижние зубы. Эти зоны отражают васкулопатию, ассоциированную с дерматомиозитом, в частности, в его юношеской форме. Околоногтевые капиллярные изменения часто сообщают о юношеском дерматомиозите, но несмотря на то, что сопутствующие десневые изменения часто присутствуют, они зачастую не распознаются. Околоногтевые капиллярные изменения активно коррелируют с основным заболеванием, особенно в коже, и устойчивые аномалии связаны с длительным течением болезни.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm062850